2019年7月30日 火曜日　試験時間 11時00分〜12時00分 （60分間）


問1．次の文が正しい場合○，誤っている場合×を記せ．

1)  造血幹細胞数のマーカーはCD34抗原である。
2)  胎生2ヶ月での主な造血臓器は肝である。
3)  成人における造血の場は主に長管骨である。
4)  正常骨髄では赤芽球系細胞の割合が骨髄系細胞の割合より高い。
5)  骨髄生検は主に骨髄の細胞密度を評価するため行う。
6)  幼若な顆粒球の中でアズール顆粒がもっとも目立つのは前骨髄球である。
7)  塗抹標本上の血球形態を観察するときは細胞の多いところを選んで観察する。
8)  ヘパリン加採血は血液細胞の形態観察に向いている。
9)  Drum stickは女性の好中球の一部にみられる。
10)  正常顆粒球はペルオキシダーゼ染色が陽性である。
11)  白血球数が3000/μl台は病的である。
12)  白血球中の好塩基球の割合は健常者では0.5%以下である。
13)  網赤血球数は約1週間で通常の赤血球に変わる。
14)  MCVの単位femtoliterのfemtoは10-12である。
15)  骨髄塗抹標本の鉄染色で鉄顆粒の有無を観察する細胞は赤芽球である。
16)  慢性炎症に伴う貧血では血清鉄・総鉄結合能がともに低下する。
17)  ヘプシジンはマクロファージからの鉄放出を抑制する。
18)  標的赤血球の存在はサラセミアに特異的である。
19)  形質細胞が流血中にみられた場合には病的と考える必要がある。
20)  血小板数が2万以上あれば自然出血を来すことは稀である。


問2．50歳の女性が労作時の息切れと倦怠感のため近医を受診したところ、血球減少を指摘され、血液内科に紹介された。

血液検査では白血球数2900/μl、 赤血球数184万/μl、ヘモグロビン7.9 g/dl、ヘマトクリット22.9%、血小板数5.5万/μl、であった。身体所見では舌乳頭の消失と、年齢不相応な白髪がみられた。
1)  MCV（四捨五入）値を冪数(乗)表示の単位をつけて記載せよ。
2)  疑われる疾患は何か。



問３．貧血について正しい結びつきはどれか。

a. 再生不良性貧血—網赤血球数の低下—抗胸腺細胞グロブリン
b. 悪性貧血—LDHの上昇—骨髄移植
c. 赤芽球癆—骨髄赤芽球の著減—シクロスポリン
d. 自己免疫性溶血性貧血—クームス試験陽性—蛋白同化ステロイド
e. 発作性夜間血色素尿症—造血幹細胞の異常—抗補体薬

1. (a) (b) (c) 2. (b) (c) (d) 3. (c) (d) (e) 4. (a) (c) (e) 5. (b) (c) (e)


問４．鉄欠乏性貧血に関する記載のうち正しいのはどれか。

(1)    食事療法によって改善させることは困難である。
(2)    原因の究明がもっとも重要である。
(3)    骨髄穿刺によって診断を確定する。
(4)    匙状爪は頻度の高い異常所見である。
(5)    治療が奏効すれば網赤血球数が最初に上昇する。

a (1), (2), (3)　b (1), (2), (5)　c (1), (4), (5)  d (2), (3), (4)　e (3), (4), (5)


問5．    急性白血病に関する記述で正しいのはどれか。

(1)    成人では骨髄性よりリンパ性の方が多い。
(2)    FLT3遺伝子変異を伴うと予後良好である。
(3)    一部の病型はDown症候群に合併しやすいことが知られている。
(4)    Core binding factor白血病に対して大量シタラビン療法が有効である。
(5)    WHO分類で急性骨髄性白血病と診断する時の骨髄芽球比率は30％以上である。

a. (1)(2)　　b. (2)(3)　　c. (3)(4)　　d. (4)(5)　　e. (1)(5)


問6．    ミエロペルオキシダーゼ (MPO) 染色、特異的エステラーゼ染色、非特異的エステラーゼ染色いずれもが陽性であった場合に考えられる疾患はどれか。１つ選べ。

(1)    赤白血病
(2)    急性単球性白血病
(3)    急性骨髄単球性白血病
(4)    急性巨核芽球性白血病
(5)    最未分化型急性骨髄性白血病



問7．    フローサイトメトリーによる表面マーカー解析が診断に有用でない疾患はどれか。１つ選べ。

(1)    多発性骨髄腫
(2)    急性骨髄性白血病
(3)    非ホジキンリンパ腫
(4)    急性リンパ性白血病
(5)    慢性骨髄性白血病（慢性期）



問8.    疾患名とその疾患に特徴的な染色体異常、遺伝子異常の組み合わせで誤っているのはどれか。１つ選べ。

(1)    慢性骨髄性白血病　−　t(9;22)
(2)    急性前骨髄球性白血病　−　t(15;17)
(3)    本態性血小板血症　−　JAK2遺伝子のV617変異
(4)    好酸球増多を伴う急性骨髄単球性白血病　−　inv(16)
(5)    真性赤血球増加症（真性多血症）　−　CALR遺伝子変異



問9.    疾患名と検査所見の組み合わせで誤っているのはどれか。1つ選べ。

(1)    骨髄線維症　—　涙滴赤血球
(2)    慢性骨髄性白血病　—　白血病裂孔
(3)    急性前骨髄球性白血病　—　Auer小体
(4)    急性単球性白血病　—　尿中リゾチーム高値
(5)    真性赤血球増加症　—　エリスロポエチン低値



問10.    疾患名と治療薬の組み合わせで誤っているのはどれか。1つ選べ。

(1)    骨髄線維症　—　ルキソリチニブ
(2)    急性骨髄性白血病　—　シタラビン
(3)    慢性骨髄性白血病　—　イマチニブ
(4)    急性リンパ性白血病　—　アザシチジン
(5)    急性前骨髄球性白血病　—　全トランス型レチノイン酸



問11.    疾患名と臨床症状の組み合わせで誤っているのはどれか。

(1)    原発性骨髄線維症　−　巨脾
(2)    真性赤血球増加症　−　感染症
(3)    慢性骨髄性白血病　−　歯肉腫脹
(4)    急性前骨髄球性白血病 (M3) 　−　出血傾向
(5)    本態性血小板血症　−　無症状のことが多い（健診等で偶然指摘）

a. (1)(2)　　b. (2)(3)　　c. (3)(4)　　d. (4)(5)　　e. (1)(5)



問12.    リンパ腫に関する記載の中で正しいのはどれか。

(1)    ホジキンリンパ腫とは異なり、非ホジキンリンパ腫では通常治癒は望めない。
(2)    日本ではホジキンリンパ腫は少なく、T細胞性の非ホジキンリンパ腫が多い。
(3)    ホジキンリンパ腫では発熱や炎症反応を伴うことが多い．
(4)    濾胞性リンパ腫は、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に比べて治しにくい。
(5)    腸管や肺に起こるMALTリンパ腫は治療抵抗性である。

a (1), (2), (3)　b (1), (2), (5)　c (1), (4), (5)  d (2), (3), (4)　e (3), (4), (5)



問13.    リンパ腫の病態に関する記載のうち正しいのはどれか。

(1) 濾胞性リンパ腫で骨髄浸潤を認めることはまれである。
(2) NK細胞リンパ腫は鼻腔原発が多い。
(3) 胃に発生するMALTリンパ腫の多くはヘリコバクター・ピロリに関連している。
(4) Burkittリンパ腫はEBウイルスに関連して発症することがある。
(5) t(14:18)(q32;q21)はマントル細胞リンパ腫によくみられる転座である。

a (1), (2), (3)　b (1), (2), (5)　c (1), (4), (5)  d (2), (3), (4)　e (3), (4), (5)



問14.    多発性骨髄腫に関する記載の中で正しいのはどれか。

(1)    自己造血幹細胞移植によって治癒が得られる。
(2)    プロテオソーム阻害剤が奏効する。
(3)    ビスフォスフォネート製剤が用いられる。
(4)    正常免疫グロブリンは減少する。
(5)    白血病化を来しやすい。

a (1), (2), (3)　b (1), (2), (5)　c (1), (4), (5)  d (2), (3), (4)　e (3), (4), (5)



問15.    非ホジキンリンパ腫のInternational Prognostic Indexに含まれるのはどれか。

(1)    B症状の有無
(2)    臨床病期
(3)    リンパ節以外の病変の数
(4)    LDH
(5)    Bulky massの有無

a (1), (2), (3)　b (1), (2), (5)　c (1), (4), (5)  d (2), (3), (4)　e (3), (4), (5)



問16.    リンパ腫に関する記載のうち正しいものはどれか。

(1)    Extranodal NK/T-cell lymphomaはアジアに多く、EBVと関連する。
(2)    Adult T-cell leukemia/lymphomaでは高Ca血症を伴うことが特徴的である。
(3)    Adult T-cell leukemia/lymphomaはHTLV-1感染者の約５０％に発症する。
(4)    Anaplastic large cell lymphomaの多くはB細胞性である。
(5)    Peripheral T-cell lymphoma, unspecifiedは骨髄浸潤を来しやすい。
a (1), (2), (3)　b (1), (2), (5)　c (1), (4), (5)  d (2), (3), (4)　e (3), (4), (5)



問17.    多発性骨髄腫の検査に関する記載で正しいものはどれか。

(1)    G-バンド法が染色体異常の検出に有用である。
(2)    M蛋白の同定法として最も感度が高いのは免疫電気泳動法である。
(3)    IgG型が最も多い。
(4)    血沈は亢進することが多い。
(5)    尿中のM蛋白定量が治療効果の判定に有用である。

a (1), (2), (3)　b (1), (2), (5)　c (1), (4), (5)  d (2), (3), (4)　e (3), (4), (5)



問18.    びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に関する記載のうち正しいものはどれか。

(1)    非ホジキンリンパ腫全体の約4割を占める。
(2)    リツキシマブを併用したCHOP療法により予後が有意に改善された。
(3)    中枢神経原発に対しては高用量メトトレキサート療法が行われる。
(4)    胚中心細胞（GCB）タイプの予後は非胚中心細胞（non-GCB）タイプに比べて不良である。
(5)    早期の胃原発リンパ腫に対しては手術療法が適用される。

a (1), (2), (3)　b (1), (2), (5)　c (1), (4), (5)  d (2), (3), (4)　e  (2), (3), (4)



問19.    下記の疾患または病態のうち、検査所見の記載が誤っているのはどれか。1つ選べ。

		出血時間	PT	APTT	Fbg	TT
a	単純性紫斑	正常	正常	正常	正常	正常
b	先天性第VII因子欠乏症	正常	延長	正常	正常	低下
c	第XIII因子インヒビター	正常	正常	正常	正常	正常
d	ワルファリン内服	正常	延長	延長	正常	低下
e	第V因子インヒビター	正常	延長	延長	正常	低下

PT：プロトロンビン時間
APTT：活性化部分トロンボプラスチン時間
Fbg：フィブリノゲン
TT：トロンボテスト（％）


問20.    出血と血栓の両病態がみられる疾患として誤っているのはどれか。1つ選べ。

a.    電撃性紫斑病
b.    Bernard-Soulier症候群
c.    異常フィブリノゲン血症
d.    溶血性尿毒症症候群（HUS）
e.    Upshaw-Schulman症候群（USS）



問21.    典型的な抗リン脂質抗体症候群（APS）に関する記載内容として、誤っているのはどれか。1つ選べ。

a.    動脈血栓症では脳梗塞が最も多い。
b.    静脈血栓症では深部静脈血栓症が最も多い。
c.    不育症患者で抗カルジオリピン抗体が陽性であればAPSである。
d.    習慣性流産の女性に対してはワルファリン内服が有効である。
e.    希釈ラッセル蛇毒時間の延長が、高濃度リン脂質の添加で是正される。



問22.    播種性血管内凝固症候群（DIC）について誤っているのはどれか。1つ選べ。

a.    常位胎盤早期剥離では、FDPが著増する。
b.    腹膜炎では、α2プラスミンインヒビター（α2PI）が著増する。
c.    急性前骨髄球性白血病（APL）では、フィブリノゲンが著減する。
d.    羊水塞栓では、トロンビン-アンチトロンビン複合体（TAT）が著増する。
e.    前立腺癌では、プラスミン-α2プラスミンインヒビター複合体（PIC）が著増する。



問23.    血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)および溶血性尿毒症症候群(HUS)の両者に共通した所見の記載として誤っているのはどれか。1つ選べ。

a.    血小板数減少
b.    血清LDH（LD）上昇
c.    抗ADAMTS13抗体陽性
d.    血清ハプトグロビンの低下
e.    血清間接ビリルビンの上昇



問24.    血栓止血関連疾患の検査、治療に関する記載として正しいのはどれか。1つ選べ。

a.    健常人のPT-INRは 1.2前後である。
b.    経口避妊薬により血中アンチトロンビン活性が低下する。
c.    von Willebrand病の出血（軽症）に対してはデスモプレシン（DDAVP）が有効である。
d.    網膜中心動脈閉塞症の再発予防として直接経口抗凝固薬（DOAC）内服が有効である。
e.    オスラー病（遺伝性出血性末梢血管拡張症、遺伝性出血性毛細血管拡張症とも言う）の出血に対しては血漿由来第XIII因子製剤が有効である。


問25.    5歳、女性。
1歳頃より皮下出血や鼻出血を高頻度に認めていた。3歳時の予防接種後に接種部位の出血がなかなか止まらず凝固学的精査を行ったところ、APTT 72.1秒(25.0-37.0)、PT11.5秒(10.0-11.8)であった。フィブリノゲン、FDP、第XIII因子活性はいずれも正常であった。妹にも同じ疾患が存在した。

出血時の対処法として正しいのはどれか。１つ選べ。
a.    濃厚血小板
b.    新鮮凍結血漿
c.    ビタミンK製剤
d.    血漿由来第VIII因子製剤
e.    遺伝子組換え第IX因子製剤



問26.    22歳、女性。
妊娠12週ごろ、左下肢腫張と疼痛を認めたため外来を受診した。血液検査：アンチトロンビン（AT）活性　43％、プロテインC（PC）活性　94％、プロテインS（PS）活性　96％、フィブリノゲン426mg/dL（基準：200〜400 mg/dｌ）、D-ダイマー　2.0μg/ml（基準：1.0μg/ml未満）、下肢静脈エコー検査にて左後脛骨静脈に血栓がみられたため深部静脈血栓症（DVT）と診断された。未分画ヘパリンの投与により血栓は縮小した。適切な治療により、合併症なく無事挙児を得ることができた。産褥期も血栓症の増悪は認めず、ヘパリン治療をワルファリン内服に切り替えて抗凝固療法を継続した。
家族歴は父が腸間膜静脈血栓症、叔父（父方）が門脈血栓、祖母（父方）が脳静脈洞血栓症を発症しており、家系員に多くの血栓症を認めている。

上記の血液検査成績の中には誤記がある。１つ選べ。

a.    アンチトロンビン（AT）活性
b.    プロテインC（PC）活性
c.    プロテインS（PS）活性
d.    フィブリノゲン
e.    D-ダイマー


問27．    55才の男性。通勤途中で自動車にはねられ高度救命救急センターに搬送された。意識は混濁。身長172cm、体重 80kg、脈拍 124/分、整、血圧 74/58mmHg、骨盤骨折と診断し緊急手術となった。術後、集中治療室に収容された。入室時、脈拍82/分、整、血圧 116/78mmHg、中心静脈圧は5mmHgであったが、Hb値は6.0g/dlであった。Hb 10g/dlを目標に赤血球輸血をすることとした。何単位の投与が必要か。1つ選べ。
ただし、赤血球濃厚液1単位は献血200ml由来（Hb 14g/dl）とする。

a.    2単位
b.    4単位
c.    6単位
d.    8単位
e.    10単位



問28．    ABO major不適合輸血について正しいものはどれか。1つ選べ。

a.    死亡率は50%である。
b.    即時型血管外溶血が起こる。
c.    溶血の原因に補体系の活性化が関与している。
d.    原因として最も多いのは交差試験の判定ミスである。
e.    AB型患者にO型赤血球製剤を輸血した時の死亡率が最も高い。



問29．    血液製剤の取り扱いについて正しいのはどれか。1つ選べ。

a.    赤血球濃厚液は20〜24℃の室温で保存する。
b.    新鮮凍結血漿は使用する3時間前に融解する。
c.    濃厚血小板は2〜6℃の冷蔵庫で振盪保存する。
d.    血小板輸血に際して交差適合試験は不要である。
e.    血小板濃厚液の有効期間は採血後2日間（採血初日を1日目とする）である。



問30．    同種造血幹細胞移植後の急性GVHDの重症度を評価する際に必要な検査値どれか。1つ選べ。

a.    Alb
b.    Cr
c.    CRP
d.    LDH
e.    T. Bil



問31．    患者から輸血に関するインフォームド・コンセントを得る際に、説明事項として正しいのはどれか。1つ選べ。

a.    栄養状態が悪いので高張アルブミン製剤を投与する。
b.    ABO型およびRhD型の血液型が一致した赤血球濃厚液を輸血すれば溶血の副作用は生じない。
c.    赤血球濃厚液輸血後の副作用・合併症は生物由来製品感染等被害救済制度の対象になることがある。
d.    特発性血小板減少性紫斑病患者では、血小板数が2万/μL未満になったら予防的に血小板輸血を行う。
e.    血液センターの血液製剤は、全てに対してNAT検査が行われようになってからHIV感染症のリスクはなくなった。



問32．    輸血後副作用とその対策の組み合わせで正しいのはどれか。2つ選べ。

a.    TRALI　—　血液製剤への放射線照射
b.    HLA抗体産生　—　血液製剤からの白血球除去
c.    輸血後GVHD　—　免疫抑制剤の予防投与
d.    輸血後鉄過剰症　—　鉄キレート療法
e.    パルボウイルス感染症　—　NAT検査



問33．    アルブミン製剤に関して正しいのはどれか。2つ選べ。

a.    大量の腹水穿刺時には等張アルブミン製剤を使用する。
b.    肝硬変に伴う浮腫の治療には高張アルブミン製剤を使用する。
c.    投与したアルブミン製剤の血管内回収率はおおよそ40%である。
d.    25%高張アルブミン製剤は5%等張アルブミン製剤に比べてアルブミン含有量が多い。
e.    高張アルブミン製剤は二重ろ過血漿交換療法（DFPP）の補充液として使用される。








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