von Willebrand病：医師国家試験 問題対策

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＜医学部学生対象＞
血液内科（血栓止血領域）（9）

von Willebrand病（vWD） 【頻出】【重要疾患】

1. 常染色体性優性遺伝：

・男女とも発症。

・患者の母親も出血症状あれば、常・優【既出】


2. 粘膜出血：

・鼻出血，歯肉出血，消化管出血など。

・軽症例では、抜歯時などの止血困難で診断。


3. 出血時間の延長

・血小板粘着能の低下

・APTTの延長．PTや血小板数は正常【検査頻出】

・血小板凝集能のリストセチン凝集の低下


4. von Willebrand 因子 (vWF) の低下

・第VIII因子も低下！


5. 治療

・血漿由来血液凝固第VIII因子製剤（第VIII因子濃縮製剤だが、vWFも混入）【既出】
（商品名：コンファクトF）


・抗利尿ホルモン剤のDDAVP（デスモプレシン）【既出】

（続く）
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 05:09| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0)

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