小児の劇症型抗リン脂質抗体症候群：小児APS（９）

小児抗リン脂質抗体症候群の「非」血栓症状：小児APS（８）より続く。

劇症型抗リン脂質抗体症候群（Catastrophic antiphospholipid syndrome：CAPS）はまれな病態ですが、急激に血栓が多発し多臓器不全に陥る致死率の高いAPSの特殊型です（参考：血液凝固検査入門）。

CAPSの発症頻度は、成人APSでは1％以下と推測されています。

小児APSでも報告されていますが、ほとんどが先行感染と関連します。

大血管が閉塞しているにもかかわらず、臨床的には腎、肝臓、中枢神経、肺、心臓、皮膚の細小血管循環障害の所見を示します。

最近では、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）や播種性血管内凝固症候群（DIC）などに類似した病態を示すことより、細小血管障害性APS (microangiopathic antiphospholipid-associated syndrome: MAPS)と呼ぶことが提唱されています。

Asherson RA, et al.: Microangiopathic antiphospholipid-associated syndromes revisited – new concepts relating to antiphospholipid antibodies and syndromes. J Rheumatol 34: 1793-1794, 2007.

（続く）

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:00| 血栓性疾患