分類：血球貪食症候群（HPS）(2)　

病態：血球貪食症候群（HPS）(1)　より続く。

 

1.    一次性（遺伝性）

１）家族性（familial HLH: FHL）　常染色体劣性遺伝　4%
・PRF1異常
・UNC13D異常
・STX11異常

２）X連鎖リンパ増殖性疾患(X-linked lymphoproliferative disorder: XLP)　伴性遺伝

３）2型Griscelli症候群　常染色体劣性遺伝　Rab27A異常

４）Chediak-Higashi症候群　常染色体劣性遺伝　LYST1異常

５）II型Hermansky-Pudlak症候群　常染色体劣性遺伝　AP3B1異常

６）その他

2.    二次性（反応性）

１）感染症によるHPS/HLH （infection-associated HPS/HLH: IAHS）　53%
1. ウイルス性（virus-associated HPS/HLH: VAHS）
・EBV (EBVAHS)　29%
・HSV
・コクサッキーB
・HHV6
・CMV
・Adenovirus
・Parvovirus B19
・VZV
・Hepatitis A
・HIV
・その他
2. 細菌性（bacterial-associated HPS/HLH: BAHS）（大腸菌、結核など）
3. 真菌性（Pneumocystis jiroveciなど）
4. その他（リケッチア、マラリアなど）

２）基礎疾患を有するHPS/HLH
1. 悪性腫瘍（malignancy-associated HPS/HLH: MAHS）
・悪性リンパ腫（lymphoma-associated HPS/HLH: LAHS）　19%
・その他　4%
2. 自己免疫疾患（autoimmune-associated HPS/HLH: AAHS）　9%
3. 薬剤性

３）造血幹細胞移植後（post-HSCT）HPS/HLH 2%

（続く）

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:26| 血液疾患（汎血球減少、移植他）