全身性出血性素因の最初の検査

全身性出血性素因にある症例では、凝血学的検査を行う必要があります。

初めから、全ての検査を行うのは、非効率かつ経費がかかってしまいますので、何段階かに分けて検査を行うのが現実的です。


まず行うべきスクリーニング検査

１）血算（血小板数を含む）
２）プロトロンビン時間（PT）
３）活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）
４）フィブリノゲン
５）FDP
６）出血時間（必要に応じて、初めから血小板凝集能を行うこともあり）

理論的には、上記の検査によりほとんどの全身性出血性素因をスクリーニングしていることになります。ただし、スクリーニングされない出血性素因が２疾患あります。とてもまれな疾患です。
a）先天性第XIII因子欠損症：PT＆APTTのいずれでもスクリーニングされません。
b）先天性α2PI欠損症：とても稀な疾患です。管理人は、この疾患の経験はありません。

ですから、第一段階の検査としては、１）〜６）を行うのが適当です。


ただし、注意が必要です。軽症の全身性出血性素因では、１）〜６）が正常になって見落とされることがあります。


たとえば、重症ではないvon Willebrand病では、APTTや出血時間が正常になってしまうことがあります。

ですから、幼少時からの鼻出血のように、von Willebrand病が疑われるような場合には、最初からvon Willebrand因子を測定する方が良いことがあります。

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 20:00| 出血性疾患 | コメント(0)

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