ビタミンK依存性蛋白：凝固因子、プロテインC、電撃性紫斑病
ビタミンKと言えば、活性を有したビタミンK依存性凝固因子（VII, IX, X, II）を産生するのに必要なビタミンとして良く知られています。
そもそも、ビタミンKの「K」の語源は、オランダ語のKoagulation（英語ではCoagulation）からきています。まさに、凝固のためのビタミンがビタミンKと言うことができます。
その他にもビタミンK依存性蛋白は多数知られていますが、ビタミンK依存性凝固因子の次に有名なのが、ビタミンK依存性凝固阻止因子である、プロテインC（protein C）、プロテインS（protein S）でしょう。
ですから、ビタミンK拮抗薬であるワーファリンを使用いたしますと、ビタミンK依存性凝固因子のみならず、ビタミンK依存性凝固阻止因のプロテインC、プロテインSも低下することが良く知られています。
先天性プロテインC欠損症（ヘテロ接合体：プロテインC活性が半減）の患者様に対して、ワーファリンを投与しますと、全てのビタミンK依存性凝固阻止因子活性が低下する前に、半減期の短いプロテインCが速やかに低下してしまいます。そのため、皮肉なことに先天性プロテインC欠損症のプロテインC活性は、ワーファリンによってさらに低下して0％に近づいてしまいます。
この時にみられる著しい血栓性病態のことを、電撃性紫斑病（purpura fulminans）と言っています。紫斑病とは言っても、本態はDICと類似した著しい血栓傾向です。皮膚の微小循環レベルで、微小血栓が多発して血管が閉塞するために、二次的に紫斑を来します。
先天性プロテインC欠損症（ホモ接合体）では、元々プロテインC活性は0％に近いですので、生後間もなく電撃性紫斑病を発症します。
また、一部の重症感染症（髄膜炎菌感染症、肺炎球菌感染症など）において、プロテインC活性が著減することがあり、電撃性紫斑病を発症することがあります。四肢循環障害に伴い、肢の切断が必要になることもあることが知られています。
ビタミンK依存性蛋白としては、上記のように凝固第VII, IX, X, II、凝固阻止因子プロテインC、プロテインSがあります。そして更に是非知っておきたいビタミンK依存性蛋白としましては。。。。。（続く）
関連記事
ビタミンK依存性凝固因子（肉納豆、にくなっとう、2 9 7 10？）
血栓性素因の血液検査（アンチトロンピン、プロテインC、抗リン脂質抗体他）
金沢大学第三内科HPへ ←クリック
金沢大学第三内科ブログへ ←クリック
研修医・入局者募集へ ←クリック
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:30| 医学全般 | コメント(0) | トラックバック(0)