溶血性貧血の診断基準（厚生労働省研究班）：溶血性貧血（2）
赤血球寿命：溶血性貧血（1）からの続きです。
【溶血性貧血の診断 】
溶血性貧血の診断は、厚労省特定疾患 特発性造血障害に関する調査研究班（小峰光博班） が作成した診断基準に基づいて行うのが良いでしょう（以下の通りです）。
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溶血性貧血の診断基準（厚労省研究班：平成16年）
1. 臨床所見として、通常貧血と黄疸を認め、しばしば脾腫を触知する。ヘモグロビン尿や胆石を伴うことがある。
2. 以下の検査所見がみられる。
1) ヘモグロビン濃度低下
2) 網赤血球増加
3) 血清間接ビリルビン上昇
4) 尿中・便中ウロビリン体増加
5) 血清ハプトグロビン値低下
6) 骨髄赤芽球増加
3. 貧血と黄疸を伴うが、溶血を主因としない他の疾患（巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、congenital dyserythropoietic anemia、肝胆道疾患、体質性黄疸など）を除外する。
4. 1および2により溶血性貧血を疑い、3により他疾患を除外し、診断の確実性を増す。
しかし、溶血性貧血の診断だけでは不十分であり、特異性の高い検査により病型を確定する。
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上記の診断基準にある便中ウリビリン体検査は省略されることが多いです。
診断基準以外では、LDH上昇（1-2型優位）も有用な所見です。
診断基準上は骨髄検査が必須ですが、１）貧血以外に血球数の異常がなく、２）末梢血中に幼若顆粒球・赤芽球がみられないなど血液悪性疾患を支持する徴候がない、３）骨髄検査を安 全に実施できる医師がいない、４）クームズ試験陽性など、条件によっては骨髄検査を留保 する場合もありえます。
なお、フェロキネティクスや赤血球寿命測定は不要です（むしろ 実施可能な施設は少ないです）。
【溶血性貧血】
１）赤血球寿命
２）溶血性貧血の診断基準（厚生労働省研究班）
３）溶血性貧血の病型分類
４）自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断
５）発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の診断
６）自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の治療
７）発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の治療
８）溶血性貧血の治療（海外との比較）
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:51| 溶血性貧血 | コメント(0) | トラックバック(0)