後天性血友病（6）：止血治療、免疫抑制療法
前回記事（後天性血友病（5）：クロスミキシング試験での2時間incubation）からの続きです。
【治療】
後天性血友病の治療は、大きく止血治療と、免疫抑制療法に分けられます。
止血治療は、現在進行形中の出血に対して行う治療です。言わば、緊急避難的な治療ということができます。止血治療を行っても、後天性血友病が治る（第VIII因子に対する抗体が消失する）という訳ではありません。
これに対して、免疫抑制療法は第VIII因子インヒビターの消失を期待する治療です。後天性血友病に対する免疫抑制療法は、この病気に対する治療の根幹部 分になります。しかし、止血治療を上手に組み合わせませんと、患者さんの救命につながらないことが多々ありますので、止血治療も極めて重要です。
止血療法
１）遺伝子組換え活性型第VII因子製剤（rFVIIa：商品名ノボセブン）
２）活性型プロトロンビン複合体製剤（APCC：商品名ファイバ）
３）第VIII因子補充療法（インヒビター力価の低い症例（＜５BU））
４）酢酸デスモプレシン（DDAVP）（インヒビター力価の低い症例（＜５BU））
５）血漿交換および血漿免疫吸着療法
免疫抑制療法（ インヒビター産生抑制）
１）副腎皮質ステロイド（時に、パルス療法も）:第一選択薬です。
２）サイクロフォスファミド（商品名エンドキサン）：時に、副腎皮質ステロイドと併用で使用します。
３）リツキシマブ：ここから後は、保険収載されていない治療法ですが、有効という報告があります。
４）シクロスポリン、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチル、シロリムス
５）免疫グロブリン大量療法（IVIG）
（補足）
同じ第VIII因子インヒビターであっても、先天性血友病Aに対して第VIII因子濃縮製剤を投与したことに伴い出現した場合には、ステロイドは無効です。その理由は、管理人は良く分かりません。。。
（続く）
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:12| 出血性疾患 | コメント(0)