血友病A＆B：医師国家試験 問題対策
先天性出血性疾患：国試験対策から続く。
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＜医学部学生対象＞
血液内科（血栓止血領域）（8）
血友病 A & B 【頻出】【重要疾患】
先天性出血性素因の中で最も高頻度。重篤な出血傾向をきたす。
発症頻度は，血友病A：血友病B = 5：1
どちらも臨床症状は全く同じ。
１）ともに伴性劣性遺伝の出血性疾患．
・患者は男性、母親がキャリアー【必須】
・母方の男性血縁者に出血者がみられることが多い。
・突然変異も20％ → この病気がなくならない理由。
２）関節内出血が特徴的【重要】で、繰り返すと関節拘縮
・その他、筋肉内出血、皮下出血などの深部出血。
（参考）点状出血は、血小板の数or機能低下で見られ，血友病ではまず見られない．
３）APTTの延長 （PT、出血時間は正常）【重要】
４）凝固因子活性
・血友病A：第VIII因子の低下
・血友病B：第IX因子の低下
５）治療は出血時の第VIII（IX）因子濃縮製剤輸注
＜血友病治療の問題点＞
1. インヒビター（同種抗体）の発生
血友病の輸注療法中に中和抗体であるインヒビターが出現することに伴い、輸注療法の効果が極端に減弱する。
抗体の力価はベセスダ単位で表現される．
（対策）
・バイパス製剤：活性型第VII因子製剤（商品名：ノボセブン）など
・インヒビターを中和する量を上のせした、超大量の濃縮製剤投与，
2. HIV、HCVなどのウイルス感染症
・現在は問題ない．
・特に、HCVによる慢性肝炎、肝硬変は深刻。
（続く）
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:33| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0)