先天性出血性疾患：医師国家試験対策

凝固系検査：国試験対策から続く。

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＜医学部学生対象＞
血液内科（血栓止血領域）（7）

 
血栓止血関連疾患の分類

大きく分けて下記の４疾患群に分類される

１）先天性の疾患
・出血性疾患
・血栓性疾患

２）後天性の疾患
・出血性疾患
・血栓性疾患





【先天性出血性疾患】


1. 血友病Ａ：【頻出】

第VIII因子の先天性欠損、伴性劣性遺伝（男性の疾患）。


2. 血友病Ｂ：【頻出】

第IX因子の先天性欠損、伴性劣性遺伝（男性の疾患）。


3. von Willebrand病 （vWD）：【頻出】

von Willebrand 因子(vWF) の先天性欠損、常染色体性優性遺伝（男性＆女性の疾患）。


4. Bernard-Soulier症候群（BSS）：

glycoprotein Ib （GP Ib）の先天性欠損、常染色体性劣性遺伝。
巨大血小板の出現【専門医試験で頻出】


5. 血小板無力症  (Glanzmann病) 【頻出】

glycoprotein IIb/IIIaの複合体の先天性欠損、常染色体性劣性遺伝。
血小板凝集能でADPの一次凝集の欠如【既出】
血餅退縮能の低下【既出】



（続く）
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:33| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0)

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