抗リン脂質抗体症候群：医師国家試験 問題対策
先天性アンチトロンビン欠損症など ：医師国家試験対策から続く。
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＜医学部学生対象＞
血液内科（血栓止血領域）（16）
【後天性血栓性疾患】
抗リン脂質抗体症候群【重要疾患】【要対策】
（Antiphospholipid syndrome：APS）
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＜概念＞
・リン脂質またはリン脂質に結合した蛋白に対する自己抗体（抗リン脂質抗体）が出現することにより、血栓症（動脈も 静脈もあり），習慣性流産（不育症）を来す。
・狭義の不妊ではなく、妊娠成立は同じ。
・SLEなどの自己免疫性疾患、悪性腫瘍、薬物服用に伴い発症。また特発性のものも多い。
・後天性の血栓症の原因としてもっとも頻度が高い。
劇症型APS: 外科手術，薬物投与，抗凝固療法中止などに伴い，全身性多臓器血栓症を来す．死亡率50%
＜症状＞
1. 動脈血栓症：
・脳梗塞，一過性脳虚血発作【既出】
・心筋梗塞(日本人には少い)
・網膜中心（分枝）動脈血栓症
・上＆下腸管膜動脈血栓症【既出】
2.静脈血栓症：
・肺塞栓
・深部静脈血栓症（deep vein thrombosis：DVT）
・網膜中心（分枝）静脈血栓症．
・上＆下腸管膜静脈血栓症
・脳静脈洞血栓症
・Budd-Chiari症候群【既出】
3. 不育症、習慣性流産【既出】
・理由：胎盤に血栓ができるため
・妊娠中期以降もあるのが特徴。
4. 網状皮斑：循環障害による【CBT既出】
5.てんかん，舞踏病，片頭痛．
＜血栓傾向をきたす機序＞
・不明。単一ではない。多数の学説あり。
＜診断＞下記の1.＆2.の両者を満たすもの
1.臨床症状の存在
（1）血栓症
（2）習慣性流産（不育症）
2.下記の抗リン脂質抗体のいずれか一方以上が陽性
（1）抗カルジオリピン抗体：β2-glycoprotein I （β2-GPI）依存性のものが重要
（2）ループスアンチコアグラント（Lupus anticoagulant ：LA）
＜検査＞
1. 抗カルジオリピン抗体陽性【既出】
2. ループスアンチコアグラント陽性【重要】
3. 梅毒反応の生物学的疑陽性（BFP）【既出】
4. 血小板数の低下：5-10万/μL程度が多い【既出】
5. 活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の延長【既出】【ヤマ】
6. 複数の凝固因子の低下
7. 抗核抗体（ANA）などの自己抗体の陽性
（注意1）
・これらの検査所見は，高頻度にみられるが必ずみられる訳ではない．
・たとえば，APTTの延長のないAPSも存在するのでAPTTはスクリーニング検査には使用できない．
（注意2）
・ITP （特発性血小板減少性紫斑病）＆APS 両者の合併あり。
・ITPの症例では，抗リン脂質抗体の有無のチェックが必要。
・特に、ITPでの摘脾後には、血小板数が上昇することと、安静臥床とあいまって要注。合併例での治療は大変難しい！血栓も出血もきたしやすい。
＜治療＞
・抗リン脂質抗体を消失させることはできない。
・抗血栓療法による治療を行う。
・アスピリンによる抗血小板療法よりも、ワルファリンによる抗凝固療法の方が有効とされる。
・ただし、ワルファリンには、出血の他に、催奇性（骨形成不全）という重大な副作用があるため、習慣性流産の女性には使用できない．
・ワルファリンの催奇性の理由：
骨代謝に関わる押す低カルシンは、ビタミンＫ依存性。
習慣性流産の女性の妊娠時には，アスピリンの内服と，ヘパリンの皮下注．
cf. ビタミンK依存性蛋白【重要】
・凝固因子：FVII、IX、X、II
・凝固阻止因子：プロテインC、プロテインS
・骨代謝：オステオカルシン
（続く）
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 05:55| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0)