アミロイドーシスと後天性第X因子欠損症
アミロイドーシスでは、出血傾向をきたすことが知られています。
その機序に関しましては、まだ完全に解明されていないと思いますが、１）第X因子活性が低下する（血液凝固第X因子のアミロイド繊維への沈着）、２）線溶活性化がみられる、といった報告が見られています。
今回紹介させていただく論文は、アミロイドーシスの止血管理に関するものです。
「全身性ALアミロイドーシスにおける後天性第X因子欠損症（周術期の出血リスクと治療効果：60症例での検討）」
著者名：Thompson CA, et al.
雑誌名：Am J Hematol 85: 171-173, 2010.
＜論文の要旨＞
全身性ALアミロイドーシスにおいては、後天性第X因子欠損症を合併することが知られていますが、この凝固異常に対する適した管理法は知られていません。
著者らは、観血的治療が必要となった第X因子活性低下（50％以下）を伴ったALアミロイドーシス60症例（1975〜2007年）について検討を行っています。
第X因子活性の低下度により、重症（＜10％；n＝6）、中等症（10〜25％；n＝15）、軽症（26〜50％；n＝39）に分類されました。
観血的処置合計122回のうち、19回（17％）において周術期に止血剤による治療が行われました。14回（13％）の処置時に合併症がみられました（出血12回、血栓症1回、死亡1回）。
第X因子活性の基礎値によって、出血を予知することはできませんでした。処置後の出血と唯一関連がみられたのは、中心静脈カテーテル留置術でした。しかし、軽症または中等症において血管とは関連のない処置を行う場合は、出血の合併症は比較的低頻度でした。
遺伝子組換え活性型第VII因子製剤（rFVIIa）は、大出術時の止血管理に有効である可能性がありますが、今後検討課題です。
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:35| 出血性疾患