小児の抗リン脂質抗体症候群：小児APS（６）

新生児の抗リン脂質抗体症候群：小児APS（５）より続く。

小児抗リン脂質抗体症候群（APS）の診断は、一般的にはSapporo Criteria-Sydney改変の分類基準に基づき、動・静脈血栓症を認め、同時に少なくとも1つの抗リン脂質抗体（aPL）が検出された場合に確定します（参考：血液凝固検査入門）。

成人APSの発症は女性に多いですが（男女比1：5）、小児APSでは1：1.2とわずかに女児に多い程度です。

Avcin T, et al.: Pediatric antiphospholipid syndrome: Clinical and immunologic features of 121petients in an international registry. Pediatrics 122: e1100-e1107, 2008.

これは、成人APSでは血栓症患者の他に、不育症の女性が含まれることが一つの要因と考えられています。


また、成人APSでは単独で発症する原発性APSの割合が全体の53〜57％と若干多いですが、小児APSでは原発性APSと自己免疫疾患に合併した二次性APSがそれぞれ半数ずつを占めています。


二次性APSの約8割が全身性エリテマトーデス（SLE）に合併しており、その半数がSLE診断以前あるいは診断時に血栓症を発症しています。

発症時の平均年齢は10.7歳（年齢範囲：1.0-17.9歳）です。原発性APS（8.7歳）の方が二次性APS（12.7歳）に比べて若いです。

（続く）小児抗リン脂質抗体症候群の血栓症状：小児APS（７）へ

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:06| 血栓性疾患