小児抗リン脂質抗体症候群の血栓症状：小児APS（７）

小児の抗リン脂質抗体症候群：小児APS（６）より続く。

 【小児APSの血栓症状】

小児抗リン脂質抗体症候群（APS）患者に発症する血栓症は多様です。動脈・静脈のいずれにも発症し、大血管から毛細血管レベルまですべての血管に、そして様々な臓器に発症します（参考：血液凝固検査入門）。

欧米における小児APS 121例の集計（Ped-APS試験）では、静脈血栓症が60％を占め、動脈血栓症が32％でした（上図）。

Avcin T, et al.: Pediatric antiphospholipid syndrome: Clinical and immunologic features of 121petients in an international registry. Pediatrics 122: e1100-e1107, 2008.

静脈血栓症の中では、下肢深部静脈血栓（DVT）の頻度が最も高く、次に脳静脈洞血栓症が多いという結果でした（上図）。

一方、動脈血栓症では、脳虚血発作が約8割と圧倒的に多く、虚血性心疾患はわずかに1％でした。

脳静脈洞血栓症と脳虚血発作を含む脳血管障害は、小児APS患者の32％を占めており、成人APS（16-21％）と比較すると高率でした。

また、原発性APSでは動脈血栓症、特に脳虚血発作の頻度が高く、自己免疫性疾患に合併するAPSでは静脈血栓症の頻度が高いという結果でした。

Ped-APS試験でのaPLの検出率は、aCL 81％、抗β2GPI抗体67％、LA 72％であり、成人に比べてLA陽性率が高率でした。

診断に際しては、これら3種類の抗体全てをルーチンに検査することが重要です。また、先天性血栓性素因を1つ以上有している患者が、45％認められました。


（続く）

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【リンク】

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:07| 血栓性疾患