診断基準：血球貪食症候群（HPS）(4)
症状＆身体所見：血球貪食症候群（HPS）(3) より続く。
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HPS/HLH診断基準（HLH-2004）
以下のいずれかを満たせばHPS/HLHと診断される。
1. HPS/HLHに一致する分子診断が得られる。
2. 以下の8項目中5項目以上を満たす。
1）発熱
2）脾腫
3）2系統以上の血球減少
・ヘモグロビン9 g/dL未満（4週未満の乳児は10 g/dL未満）
・血小板数10万/μL未満
・好中球数1,000/μL未満
4）高トリグリセライド血症または/および低フィブリノゲン血症
空腹時トリグリセライド265 mg/dL以上
フィブリノゲン150 mg/dL以下
5）骨髄または脾臓またはリンパ節における血球貪食像、悪性腫瘍がない
6）NK細胞活性の低下または消失
7）フェリチン500 μg/L以上
8）可溶性IL-2レセプター2,400 U/mL以上
付記：
1) 発症時に血球貪食が明らかでなければ、さらに検索を進める。骨髄所見陰性の場合、他臓器の生検や経時的な骨髄穿刺検査を考慮する。
2) 以下の所見は診断を強く支持する：髄液細胞増加（単核球）および/または髄液蛋白増加、肝生検上慢性持続性肝炎に類似した組織所見。
3) 以下の所見は診断を支持する：脳・髄膜症状、リンパ節腫脹、黄疸、浮腫、皮疹、肝酵素異常、低蛋白血症、低ナトリウム血症、VLDL増加、HDL低下。
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HPS/HLHの診断基準は、Histiocyte Society (http://www.histiocytesociety.org/)のHLH-2004（表：上）が最も有名です。
ただし、HLH-2004は小児HPS/HLH診断を主眼にしているため、以下のような問題がありました。
・悪性腫瘍関連HPS/HLHを想定していない
・高トリグリセライド血症・低フィブリノゲン血症は成人にほとんどみられない
・必要な項目数が多い
そこで、2009年にHLH-2004の改訂案（表：下）が発表されました。
Filipovich AH: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and related disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program:127-31, 2009
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HPS/HLH診断基準（2009年のHLH-2004改訂案）
以下のいずれかを満たせばHPS/HLHと診断される。
1. HPS/HLHまたはXLPの分子診断が得られる。
2. Aの4項目中3項目以上、Bの4項目中1項目以上を満たす。C項目はHPS/HLH診断を支持する。
A項目
1）発熱
2）脾腫
3）2系統以上の血球減少
4）肝炎様所見
B項目
1）血球貪食像
2）フェリチン上昇
3）可溶性IL-2R上昇
4）NK細胞活性の低下または消失
C項目
1）高トリグリセライド血症
2）低フィブリノゲン血症
3）低ナトリウム血症
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この改訂案はHPS/HLHを速やかに診断できるので、臨床上利便性が高いです。
なお、HPS/HLH発症直後は診断項目が揃わず、発症後晩期に診断基準を満たす場合もあります。
診断の遅れによる治療失敗を避けるため、臨床所見上HPS/HLHが強く疑われれば、診断基準を満たさずとも治療開始を検討してよいと考えられます。
Henter J-I, et al: HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatric Blood & Cancer 48:124-131, 2007.
（続く）
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移植片対宿主病(GVHD)の分類と診断
【シリーズ】溶血性貧血（PNH、AIHAほか) (8回シリーズ)
【シリーズ】造血幹細胞移植後の再発（4回シリーズ）
【シリーズ】造血幹細胞移植前処置としてのATG（6回シリーズ）
【リンク】金沢大学血液内科・呼吸器内科関連
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:43| 血液疾患（汎血球減少、移植他）