成人HPS/HLHの治療：血球貪食症候群（HPS）(7)
小児HPS/HLHの治療と予後：血球貪食症候群（HPS）(6) より続く。
成人HPS/HLHの治療と予後
成人HPS/HLHは二次性に起こるため、原因疾患の診断・治療がより重要となります。
薬剤性が疑われる場合には、原因薬剤を中止します。
腫瘍関連HPS/HLHは原疾患の治療を優先します。
急激に進行する場合（特にEBVAHS）などには、小児HPS/HLHに準じた化学療法を行っても良いです。
EBV以外の感染症や自己免疫疾患など非腫瘍性の場合、全身状態が落ち着いていれば、原因疾患の治療のみで改善することも多いです。
高サイトカイン血症による臓器傷害予防に、ステロイドの先行投与や血漿交換などが試みられていますが、有効性は不明です。
T/NK細胞性は比較的若年層に多く（一次性・二次性HPS/HLHの診断：血球貪食症候群（HPS）(5)）、全体に予後不良です（小児HPS/HLHの治療と予後：血球貪食症候群（HPS）(6)）。
Ishii E, et al: Nationwide survey of hemophagocytic lymphohistiocytosis in Japan. Int J Hematol 86:58-65, 2007
LAHSが疑われ全身状態が急激に悪化する場合、組織診が得られる前に、臨床診断だけで抗がん剤治療を開始して良いです。
（続く）臍帯血移植後HPS/HLHと骨髄GVHD：血球貪食症候群（HPS）(8) へ
移植片対宿主病(GVHD)の分類と診断
【シリーズ】溶血性貧血（PNH、AIHAほか) (8回シリーズ)
【シリーズ】造血幹細胞移植後の再発（4回シリーズ）
【シリーズ】造血幹細胞移植前処置としてのATG（6回シリーズ）
【リンク】金沢大学血液内科・呼吸器内科関連
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:37| 血液疾患（汎血球減少、移植他）