出血時間、PT、APTT：医学部CBT過去問解説

医学部４年生を対象にした、CBT過去問の予想問題の解説を試みたいと思います。

受験生の記憶をもとに再生した過去問ですので、実際の問題とは若干違っている可能性がありますが、ご了解いただきたいと思います。

 

 

6歳の男児。出血時間延長、PT正常、APTT延長。

この病態を示す疾患は、以下のなかで何か。

a　Bernard-Soulier症候群
b　von Willebrand病
c　血友病
d　血小板無力症
e　特発性血小板減少性紫斑病（ITP）
f　 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）
g　播種性血管内凝固症候群（DIC）
h　アレルギー性紫斑病
i　 ビタミンK欠乏症

 

 

 

【解説】

出血時間の延長（以下の３つの病態のみです）

1.    血小板数の低下：e、f、g

2.    血小板機能の低下：a、b、d

3.    血管壁の脆弱性（+）

（c、h、iは出血時間正常）

 

von Willebrand病（vWD）では、von Willebrand因子（vWF）が低下します。

vWFは血小板粘着に必要な因子であり、vWDでは血小板粘着能（血小板機能）が低下して出血時間が延長します。

PTの延長
VII、X、V、II（プロトロンビン）、I（フィブリノゲン）のいずれかの活性が低下：g、i

APTTの延長
XII、XI、IX、VIII、X、V、II、Iのいずれかの活性が低下：b、c、g、i
vWDでは、vWFが低下しますが、vWFは第VIII因子のキャリア蛋白であるため、本疾患では第VIII因子活性も低下します → APTT延長

 

【正答】

b　von Willebrand病　

 

【解説】

von Willebrand病（vWD）

1.    常染色体性優性遺伝（男女とも発症） （cf.血友病は、伴性劣性遺伝で男性のみに発症）。

2.    粘膜出血 ：鼻出血など（cf.血友病は、関節内出血、筋肉内出血）。

3.    出血時間＆APTTの延長。血小板粘着能の低下。PTや血小板数は正常。血小板凝集能のリストセチン凝集の低下（cf.血友病は、PT＆出血時間正常、APTT延長）。

4.    von Willebrand 因子 (vWF) の低下。第VIII因子も低下！

5.    治療：血漿由来血液凝固第VIII因子製剤（第VIII因子濃縮製剤だが、vWFも混入している） 、抗利尿ホルモン剤の DDAVP（デスモプレシン）

【リンク】

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播種性血管内凝固症候群（DIC）（図解シリーズ）へ

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:16| 医師国家試験・専門医試験対策