von Willebrand病の出血とQOL

von Willebrand（VWD）は、血友病とともに良く知られた、先天性出血性素因です。

典型例では幼少時からの鼻血などの粘膜出血で診断されますが、VWDであるにもかかわらず、そのように診断のなされていない、いわゆる隠れVWDの症例が多いのではないかと指摘されています。

今回の論文は、VWDのQOLについて論じています。

「大人のVon Willebrand病患者（中等症〜重症）におけるQOL」

著者名：De Wee EM, et al.
雑誌名：J Thromb Haemost  8: 1492-1499, 2010.

＜論文の要旨＞

von Willebrand（VWD）は、最も高頻度に見られる先天性出血性素因です（1/100人の発症率）。今までに、本疾患がQOLに与える影響を評価したものはありません。

著者らは、中等症〜重症のVWD患者における健康関連QOL（health-related quality of life : HR-QOL）を調査し、出血の重症度やVWDの型とHR-QOLが関連しているかどうか検討しました。

HR-QOLは、Short form (SF)-36で評価され、出血の重症度はBleeding Score (BS)で評価されました。

対象はVWD 509例（男性192例、女性317例）であり、年齢の中央値と幅は、男性45（16-87）歳、女性47（16-84）歳でした。

結果は、一般健康人と比較して、VWD症例におけるHR-QOLは低いものでした。

最も出血症状が高度なVWD例（BS＞17）では、出血症状が軽症のVWD例と比較してHR-QOLは低かったです。

年齢、性、合併症、職業、学歴で一致させたところ、出血が高度であるほど、よりHR-QOLスコアは低値となりました（身体能力、就労制限、身体の痛み、全身健康状態、社会的役割の点で）。

以上、VWD患者では、一般健康人と比較してHR-QOLは低く、HR-QOLは出血の重症度と強く相関するものと考えられました。
 

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:35| 出血性疾患