一次治療

慢性GVHDの標準的な一次治療はステロイドです。プレドニゾロン換算0.5-1.0 mg/kgで開始することが多いですが、ステロイド量と有効性の関連は不明です。

ステロイドにCSPを加えても、慢性GVHD治療効果における上乗せ効果はありませんでしたが、骨頭壊死は減少しました。

Koc S, Leisenring W, Flowers ME, et al. Therapy for chronic graft-versus-host disease: a randomized trial comparing cyclosporine plus prednisone versus prednisone alone. Blood. 2002;100:48-51.

長期ステロイド投与の毒性を考慮しますと、ステロイドの必要量を減らす目的でのCI併用は妥当と思われます。なお、MMFによる一次治療の効果は否定的です。

Martin PJ, Storer BE, Rowley SD, et al. Evaluation of mycophenolate mofetil for initial treatment of chronic graft-versus-host disease. Blood. 2009.


二次治療

ステロイド抵抗性慢性GVHD（慢性GVHDに対する二次治療の適応）に、高用量ステロイドやCSPからTACへの変更・シロリムス（以下全て保険未承認）・ECP・ソラレン紫外線療法(PUVA)・サリドマイド・リツキシマブ・MMFなどが試みられてきましたが、急性GVHDと同様、標準的な二次治療はありません。

慢性GVHDに対する二次治療の適応（以下のいずれか）

・一次治療のプレドニゾロン1 mg/kgを2週間投与しても増悪
・4-8週間0.5 mg/kg以上のプレドニゾロンを継続しても改善しない
・症状再燃のためプレドニゾロンを0.5 mg/kg未満に減量できない
 

肺慢性GVHD

閉塞性細気管支炎（BO）などの肺慢性GVHDに、免疫抑制療法は通常無効です。

唯一の根治療法は肺移植ですが、社会的コンセンサスやドナーの問題もあり、適応は難しいです。

Sano Y, Date H, Nagahiro I, Aoe M, Shimizu N. Living-donor lobar lung transplantation for bronchiolitis obliterans after bone marrow transplantation. Ann Thorac Surg. 2005;79:1051-1052.

最近ECPの治療成績が報告され、肺慢性GVHD 6例（54%）に有効でした。6例中1例は完全寛解となり、呼吸器症状は消失、呼吸機能も改善し、免疫抑制療法も離脱しました。

Couriel DR, Hosing C, Saliba R, et al. Extracorporeal photochemotherapy for the treatment of steroid-resistant chronic GVHD. Blood. 2006;107:3074-3080.


実践的な報告として、吸入ステロイドが肺慢性GVHDの進展防止に有用との報告もあります。

Bashoura L, Gupta S, Jain A, et al. Inhaled corticosteroids stabilize constrictive bronchiolitis after hematopoietic stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant. 2008;41:63-67.


局所・支持療法

慢性GVHDの治療は長期間に及び、感染症や臓器障害に対する予防策・治療も予後を左右します。

局所・支持療法は、造血細胞移植ガイドラインに詳述されています。

日本造血細胞移植学会. http://www.jshct.com/. 2010.



・幼若血小板比率（IPF）／網血小板（10回シリーズ）