重症血友病Aにおける第VIII因子インヒビター発症率
英国の重症血友病A全患者における第VIII因子インヒビター発症率の検討が、Blood誌に報告されました。
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「重症血友病Aにおける第VIII因子インヒビター発症率（英国）」
著者名：Hay CR, et al.
雑誌名：Blood 117: 6367-6370, 2011.
＜論文の要旨＞
著者らは、英国の重症血友病A全患者における第VIII因子インヒビター発症率を検討しました（1990年〜2009年）。
重症血友病A 2,528例のうち、315例においてインヒビターが新たに出現したと、国立血友病データベースに報告されていました（経過観察期間の中央値は12年）。
これらの患者のうち160例（51％）は、5才以上で発症していました（経過観察の中央値は6年）。インヒビターの新たな発症率は、5才未満では64.29/100治療・年、10〜49才では5.31/1000未満・年でしたが、60才以上では10.49/治療・年と上昇しました。
重症血友病Aにおける第VIII因子インヒビター発症は全生涯にわたってみられますが、発症率は二峰性になり、小児早期に最も大きなピークがあり、また高齢者にもピークがみられました。
HIVの感染があった場合には、新たなインヒビターの出現は有意に低率でした。
HIV陽性患者におけるインヒビター発症率は、HIV陰性患者における発症率の0.32倍でした。
高齢となって第VIII因子インヒビター発症した患者の転帰や、治療歴のある患者におけるインヒビター発症の他の危険因子については、今後の検討課題です。
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:45| 出血性疾患