血友病A患者の非中和抗体：第VIII因子活性を抑制しない
第VIII因子インヒビターと言えば、第VIII因子活性を抑制する抗体をすぐに想定しますが、第VIII因子活性を阻害しない抗体も知られています。
非中和抗体（non-neutralising antibodies：NNA）と言います。今回紹介させていただく論文はこの点を論じています。
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「血友病A患者における非中和抗体の出現率とその認識部位」
著者名：Lebreton A, et al.
雑誌名：Thromb Haemost 105: 954-961, 2011.
＜論文の要旨＞
血友病A患者における抗第VIII因子抗体の出現は、医原性合併症として大きな問題です。
この抗体にはインヒビターと非中和抗体（non-neutralising antibodies：NNA）があります。
インヒビターは第VIII因子活性を低下させるのに対して、NNAは非機能部位を認識しています。
著者らは、インヒビターを保有していない血友病A 210症例（仏人）におけるNNAの出現率を解析し、また抗体の認識部位を検討しました。
NNAは38/210例（18.1％）でみられましたが、出現率は血友病の重症度とは無関係でした。
NNAを有していた38症例のうち、73.7％の症例では重鎖を認識する抗第VIII因子抗体が存在し、13.2％は軽鎖を認識し、13.2％は両方を認識しました。
このように、血友病Aの重症度とは無関係に、NNAの認識部位は重鎖が優勢でした。
NNAのうちBドメインを認識したのは18.4％（7/38）でした。
多変量解析の結果、NNAの出現率は、遺伝子組換え第VIII因子製剤であるか血漿由来第VIII因子製剤であるか無関係でした（19.6% vs 14.9％；P＝0.53）。
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:55| 出血性疾患