PNHと血栓症（９）：線溶（u-PAR）

PNHと血栓症（８）：マイクロパーティクルより続く。

NL：健常人ドナー、AA：再生不良性貧血、su-PAR：u-PARの血清濃度。

＜PNH血栓症の発症機序（６）＞

線溶

PNH白血球や血小板においては、GPIアンカー型蛋白であるu-PAR（u-PA受容体）が欠損していることが知られています。

Ploug M, Plesner T, Rønne E, et al. The receptor for urokinase-type plasminogen activator is deficient on peripheral blood leukocytes in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 1992; 79: 1447-55.

Sloand EM, Pfannes L, Scheinberg P, et al. Increased soluble urokinase plasminogen activator receptor (suPAR) is associated with thrombosis and inhibition of plasmin generation in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) patients. Exp Hematol. 2008; 36: 1616-24.

また、PNH患者では血中u-PAR濃度が高くなっており（この濃度はPNH顆粒球クローンサイズと相関）（上図）、血中u-PARの高値は、血栓症の独立した危険因子でした。

Sloand EM, Pfannes L, Scheinberg P, et al. Increased soluble urokinase plasminogen activator receptor (suPAR) is associated with thrombosis and inhibition of plasmin generation in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) patients. Exp Hematol. 2008; 36: 1616-24.
 

（続く）PNHと血栓症（10）：動脈血栓症と静脈血栓症へ

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:38| 血栓性疾患