健常人＆血友病A患者における抗第VIII因子抗体

論文紹介です。

参考：血友病、後天性血友病、rFVIIa、血栓止血の臨床（日本血栓止血学会HPへ）

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「健常人および血友病A患者における第VIII因子に対する抗体の差異」

著者名：Whelan SFJ, et al.
雑誌名：Blood 121: 1039-1048, 2013.

＜論文の要旨＞

血友病A患者に対する補充療法の重大な合併症として第VIII因子（FVIII）に対する中和抗体の出現があげられます。

これらの抗体出現のより良い理解のために、中和抗体なのか非中和抗体なのか、アイソタイプ、IgGサブクラスなど広範囲にわたる検討が必要です。

著者らは第VIII因子結合抗体を検出する高感度ELISAを開発し、血友病A患者と健常人で測定しました。

その結果、健常人（n=600）では第VIII因子結合抗体は19％にみられました（2％の人では力価1：80以上）。

また、インヒビター非保有血友病A（n=77）では34％（5％の患者では力価1：80以上）、免疫寛容療法に成功した血友病Aでは39％（4％の症例では1：80以上）、インヒビター保有血友病A（n=20）では100％（全例で1：80以上）にみられました。

インヒビター保有血友病A患者での抗体はIgG4とIgG1が明らかに多いという結果でした。

興味あることに、第VIII因子非保有血友病Aや健常人ではIgG4は全くみられませんでした。

以上、第VIII因子に特異的なIgG4が第VIII因子インヒビターの発症に関与しているものと考えられました。




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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:48| 出血性疾患