後天性抗第V因子インヒビター（１）概念・定義、疫学

後天性抗第V因子（FV）インヒビターを、シリーズで記事にさせていただきます。

後天性抗第V因子インヒビター（１）概念・定義、疫学

＜概念・定義＞

後天性抗第V因子（FV）インヒビターとは、FVに対する自己抗体が出現し、その結果FV活性（FV:C）の低下をきたし、後天的に出血症状を発症する疾患です。

症状の程度は、無症候性から致死的な出血まで様々です。

過去の症例報告のほとんどが、手術時に使用したフィブリン糊（ウシトロンビン画分を含む）が関連して発症したインヒビターです。

Knoble P, Lechner K: Acquired factor V inhibitors. Baillieres Clin Haematol 11:305-318, 1998.

ウシトロンビン画分中には少量のウシFVが混入しており、ヒトFVとの共通抗原に対して抗体産生を促すと考えられています。


＜疫学＞

後天性抗FVインヒビターの発生はまれですが、1955年にHörderが初めて報告して以来2001年までに120数例の報告があります。

その症例報告の約2/3で、ウシトロンビン暴露が成因となっています。

Streiff MB, Ness PM: Acquired factor V inhibitors: a needless iatrogenic complication of bovine thrombin exposure. Transfusion 42: 18-26, 2002.

一方、ウシトロンビン起因性を除いた抗FVインヒビターの症例報告約70数例をまとめた最近の2つの総説によりますと、年齢の中央値は69歳（3-91歳）あるいは71歳（3-95歳）と高齢者に多く、男女比は1.8-2.0:1と男性に多い結果でした。

Franchini M, Lippi G: Acquired factor V inhibitors: a systematic review. J Thromb Thrombolysis 314:449-457, 2011.

Ang AL, Kuperan P, Ng CH, et al: Acquired factor V inhibitor. A problem-based systematic review. Thromb Haemost 101:852-859, 2009.


日本血栓止血学会学術標準化委員会が実施した「わが国における後天性凝固因子インヒビターの実態に関する3年間の継続調査」結果（2008年）によりますと、インヒビター55例中抗FVインヒビターをもつ症例は1例で、56歳の男性でした。

田中一郎、天野景裕、瀧正志、ほか：わが国における後天性凝固因子インヒビターの実態に関する3年間の継続調査—予後因子に関する検討—．血栓止血会誌19:140-153, 2008.


（続く）後天性抗第V因子インヒビター（２）発生機序、タココンブへ

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:29| 出血性疾患