経時的には、２週間前からの腹痛と膝関節痛（来院時には消失）、10日前位からの下腿の特有の皮疹、そして昨日顕微鏡的血尿を指摘されています。

特に皮疹としてみられている紫斑が特徴的です。

この疾患では下肢〜臀部を中心に、左右対照性の新旧の紫斑が多発します。

若干膨隆して触知可能なことが多いです。性状は、点状から不整形な紫斑と多様ですが、広範囲の紫斑となることはありません。



【病態】

血小板数の低下は無く、出血時間が正常なため血小板機能も正常と考えられます。

PT、APTTの凝固検査も正常です。

家族歴、既往歴、現病歴にも特別な記載はありませんが、腹痛、関節痛、血尿がポイントになっています。

また、何より紫斑が特徴的です。血管壁に起因する出血症状と考えられます。

本症例は、Schönlein-Henoch紫斑病 （アレルギー性紫斑病）です。


＜出血症状症例での考え方の流れ＞

＜病態把握の流れ＞
家族歴、既往歴、現病歴の聴取 → 先天性？
     ↓
身体所見 → 特徴的な出血部位？
     ↓
  検査（※）

＜検査＞
血小板数低下 → 有：血小板数低下の疾患
     ↓無

血小板機能低下（出血時間、血小板凝集能）→ 有：血小板機能低下の疾患
     ↓無

凝固異常、線溶亢進（ PT、APTT、フィブリノゲン、FDP）→ 有：凝固線溶異常
     
↓無

血管壁の異常


＜Schönlein-Henoch紫斑病 （アレルギー性紫斑病）＞

1.    小児に多い血管性出血性素因（成人にもあり）。毛細血管の透過性が亢進。
2.    皮膚出血斑（下肢に左右対称性の紫斑）を中心とした出血症状。
3.    しばしば上気道感染が先行。
4.    時に，腹部症状（腸重積、腹痛、下血など）、関節痛、血尿、腎障害（IgA腎症に類似）を伴う。
5.    全身性の血管炎が本態。血管壁にIgAの沈着。


6.    PT、APTT、出血時間、血小板数は正常。時に、第XIII因子が低下。


7.    腎障害がなければ、予後は良好。自然治癒も多い。





【治療】

アレルギー性紫斑病は高度の腎障害がなければ予後は良好で、自然治癒も多いです。

第XIII因子が低下している場合には、第XIII因子濃縮製剤が有効なことがあります。

重症例では、副腎皮質ステロイドが使用されることもあります。



【参考】

腹痛、関節痛、血尿といった随伴症状、紫斑の性状に注意します。

凝固検査が全て正常である点もポイントです。



＜リンク＞