CBT（コアカリ）：von Willebrand因子

CBT（コアカリ）血栓止血領域の問題紹介と解説です。

von Willebrand因子の役割はどれか．

a　凝固因子IIIを活性化する．
b　凝固因子VIIを活性化する．
c　血管透過性を亢進する．
d　血小板の粘着を促進する．
e　好中球をホーミングする．

【ポイント】

von Willebrand因子（VWF）には、二つの大きな役割があります。

（1）血小板粘着に必要です。

（2）第VIII因子のキャリア蛋白です（血小板凝集にはフィブリノゲンが必要である）。

【選択肢について】

ａ　凝固因子IIIは死語に近いです。通常は組織因子（tissue factor:TF、旧称は組織トロンボプラスチン）と言います。TFは、第VII因子とともに、外因系凝固活性化を開始します。

ｂ　凝固因子VIIという表現も一般的ではありません。通常は血液凝固第VII因子と呼称しています。４つのビタミンK依存性凝固因子（VII、IX、X、II）の中で、第VII因子は最も半減期が短いです。

ｃ　VWFは血管透過性とは無関係です。

ｄ　VWFは血小板が粘着する際に必要です。この際、VWFは血小板のGPIb/IXと結合します。GPIb/IXの先天性の欠損症が、出血性素因であるBernard-Soulier症候群です。
血小板が凝集する際にはフィブリノゲンが必要ですが、この際フィブリノゲンは血小板のGPIIb/IIIaと結合します。GPIIb/IIIaの先天性欠損症が血小板無力症（別名：Glanzmann病）です。

ｅ　VWFには好中球ホーミング作用はありません。

【正答】 d

【感想】

凝固因子IIIという死語は、使用していただきたくなかったところです。

日本血栓止血学会で、「凝固因子III」は誰一人として口にしない用語だと思います。

凝固因子VIIという表現も如何なものでしょうか。このような記載法のされた教科書がまだ存在するのでしょうか。普通に、第VII因子という表記をしていただきたかったところです。

試験に臨んだ学生さんが、違和感を感じなかったら良いのですが。。。

ちょっと心配です。

＜von Willebrand病＞

von Willebrand病（VWD） は、von Willebrand因子（VWF）が先天性に欠損した先天性出血性素因であす。

常染色体優性遺伝するタイプが多いです。

鼻出血などの粘膜出血が多い点が特徴的です（血友病は関節内出血、筋肉内出血が特徴的です）。



 
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:37| 医師国家試験・専門医試験対策