金沢大学第三内科：血液・移植グループ（６）

金沢大学第三内科：血液・移植グループ（５）より続く。

「血液・移植グループ」（６）　　by 山崎宏人

5. 研究

【齊藤千鶴】

骨髄不全の発症メカニズムに関わる病態解析を行っています。

免疫学的攻撃が関与した骨髄不全においてSLIT1という遺伝子の変異を持つ症例があることを認め、この遺伝子が造血細胞の増殖抑制にも関わっていることを確認し、骨髄不全との関係をまとめているところです。

【丸山裕之】

再生不良性貧血患者（AA）の一部では、片側のHLAクラスIアレルを欠失した白血球が検出されますが、これは造血幹細胞の提示する自己抗原を認識して攻撃するCTLからの免疫逃避の証拠と考えられます。

当院の検討では、診断時のAA患者の約20%で上記血球が陽性となり、陽性患者では陰性患者と比べATG+CsA療法の奏効率が高い傾向があることがわかりました。

より症例数を増やして検討を進める予定です。

また、上記片側HLAクラスIアレル欠失血球陽性例の一部では、欠失HLAアレルが抑制性KIR（NK細胞免疫グロブリン用受容体）のリガンドであることがわかりました。

本来、このようなmissing self細胞ではNK細胞活性化によりkillingを受けると考えられますが、AAでは上記血球が恒常的に存在していることから、何らかのNK細胞免疫寛容機構が存在する可能性を考え、検討を行っております。

【材木義隆】

現在の研究内容です。

1.    マルチプレックス定量PCR法による6pUPDの検出

2.    再生不良性貧血患者における免疫抑制療法の奏効性を予測するマーカーの同定→骨髄単核球のNr4a

3.    ABO副不適合造血細胞移植後のABO抗体産生と補体の活性化

4.    抗HLAモノクローナル抗体の作成

（続く）

＜リンク＞「臨床に直結する血栓止血学」

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:51| 血液内科