インヒビター保有重症血友病A：第VIII因子製剤とIVIG

論文紹介です。

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、クロスミキシングテスト

「インヒビター保有重症血友病Aに対する血漿由来第VIII因子製剤とIVIGによる免疫寛容療法」

著者名：de Cos C, et al.
雑誌名：Blood Coagul Fibrinolysis 25: 77-80, 2014.

＜論文の要旨＞

著者らは、関節内出血をきっかけに生後8ヶ月で診断された重症血友病A（1991年7月に誕生）について報告しています。

出血時にon-demand療法が行われていましたが、6歳時にインヒビター（1.75〜2.5 BU）を発症しました。

免疫寛容療法（ITI）が行われましたが、インヒビターが持続する（3.75〜6.75 BU）ために、親の判断により3ヶ月で中断されました。

そのため遺伝子組換え活性型第VII因子製剤（rFVIIa）によるon-demand療法が行われました。

13ヶ月後には、インヒビター力価はピーク（37 BU）となりました。

2003年5月（11歳）時、血漿由来第VIII因子製剤（100IU/kg/24hr、連日）とIVIG（1g/kg/24hr、3週間毎に2日間）による救済ITIが行われました。

救済ITI開始16ヶ月後にインヒビターの除去が確認されました。

インヒビター除去後もFVIII+IVIGを3ヶ月間追加して、第VIII因子製剤予防投与（40IU/kg、週に3回）に変更されました。

現在においてもインヒビターはみられていません。



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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:03| 出血性疾患