出血と血栓の両者がみられる疾患

平成27年度　血液内科学系統講義試験
細胞移植学（血液内科）
平成27年7月14日 火曜日：験時間 16時00分〜17時00分(60分間)

問題紹介です。

出血と血栓の両者がみられる疾患・病態として誤っているのはどれか。1つ選べ。

a.    電撃性紫斑病

b.    HELLP症候群

c.    高ホモシステイン血症

d.    本態性血小板血症（ET）

e.    ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）



（解説）
a.　プロテインCが著減して、皮膚の微小循環レベルで微小血栓が多発し、二次的に紫斑をきたします。
先天性プロテインC欠損症（ヘテロ接合体）に、ワルファリンを内服してもこの病態になります。

プロテインCはビタミンK依存性のために、ワルファリン内服によって活性が低下します。
先天性プロテインC欠損症（ヘテロ接合体）の患者さんがワルファリン内服すると、プロテインCは著減して（0％に近づいて）血栓傾向をきたします。

b.　HELLP症候群は、H：hemolysis、EL：elevated liver enzyme、LP：low plateletの所見がみられます。TMA（thrombotic microangiopathy、血栓性微小血管障害症）の一つです。血小板が低下して出血傾向にもなりますが、本態は血管内皮障害と血小板血栓の多発です。

c.　高ホモシステイン血症では血栓傾向になります。

d.　本態性血小板血症（ET）では血小板数が増加して血栓傾向になりますが、血小板機能が低下しているために出血傾向にもなります。

e.　HITでは血小板数が低下して出血傾向もきたしますが、HIT抗体によって血小板活性化をきたし血栓症をきたします。

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:48| 医師国家試験・専門医試験対策