血友病Aキャリアにおける出血症状
論文紹介です。
関連記事：APTT、血友病、後天性血友病、第V因子インヒビター、第VIII因子インヒビター、PT-INR
「血友病Aキャリアにおける出血表現型の横断的研究」
著者名：Paroskie A, et al.
雑誌名：Br J Haematol 170: 223-228, 2015.
＜論文の要旨＞
血友病Aキャリヤーは、通常の止血を示すと歴史的には考えられてきました。
しかし、最近の報告では、第VIII因子活性（FVIII）が正常であるにもかかわらず、血友病Aキャリヤーは出血傾向をきたすとされています。
著者らは、血友病キャリヤーでは臨床的に意義のある出血が増えるという仮説を検証しました。
血友病Aキャリヤーと通常の女性と比較する横断的研究が行われました。
アンケート調査は、general bleeding questionnaire、condensed MCMDM-1VWD bleeding assessment tool、Pictorial Bleeding Assessment Chart (PBAC)で行われました。
臨床検査的評価は、血算、プロトロンビン時間、活性化部分トロンボプラスチン時間、フィブリノゲン、第VIII因子活性（FVIII：C）、von Willebrand因子抗原量、リストセチンコファクター活性、血小板凝集能、血液型（ABO）で行われました。
対象は、血友病Aキャリヤー44名と健常女性43名です。
臨床検査的評価では、唯一第VIII因子活性のみが統計的に有意差を示しました（82.5対134%、P < 0.001）。
全てのアンケート調査において、血友病Aキャリヤーでは有意に出血が多いことが示されました。
以上、健常女性と比較しますと、血友病Aキャリヤーは出血性症状が多いことが示されました。
血友病Aキャリヤーにおける出血表現型を十分に理解して、適切な管理を行うためには、更なる検討が必要と考えられました。
＜リンク＞
血液凝固検査入門（図解シリーズ）へ
播種性血管内凝固症候群（DIC）（図解シリーズ）へ
金沢大学血液内科・呼吸器内科HPへ
金沢大学血液内科・呼吸器内科ブログへ
研修医・入局者募集へ
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:26| 出血性疾患