血小板の機能と止血や凝固・線溶の機序を説明できる

CBT（コアカリキュラム）の復元問題と解説です。

出血時間が延長し，活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）軽度延長を示す疾患はどれか．

a　血小板無力症
b　von Willebrand病
c　血友病A
d　血友病B
e　ビタミンK欠乏症


（ポイント）
出血時間は、
1）血小板数の低下、
2）血小板機能の低下、
3）血管壁の脆弱性のいずれかで延長します。
特に、血小板機能の低下で出血時間が延長する意義が大きいです。

APTTは、内因系凝固活性化機序を反映した検査です。
血液凝固第XII、XI、IX、VIII、X、V、II（プロトロンビン）、I因子（フィブリノゲン）活性の低下で延長します。

（選択肢解説）
ａ　血小板無力症は、GPIIb/IIIaが欠損することで血小板機能（血小板凝集能）が低下する先天性の出血性疾患です。Glanzmann病とも言います。出血時間は延長しますが、APTTは正常です。

ｂ　von Willebrand病（VWD）は、von Willebrand因子（VWF）が先天性に低下する先天性の出血性疾患です。
VWFがないために血小板機能（血小板粘着能）が低下し、出血時間が延長します。
さらに、VWFは第VIII因子のキャリアー蛋白でもあるため、VWDでは第VIII因子活性も低下して、APTTが延長します。
出血時間（血小板関連検査）もAPTT（凝固検査）も延長する疾患は、先天性疾患ではVWDのみであり、後天性疾患では肝硬変などがあリマス（ただし肝硬変では、APTTよりもPTの方が延長しやすいです）。

ｃ　血友病Aは、第VIII因子が欠損する先天性出血性疾患です。APTTが延長しますが、出血時間は正常です。関節内出血、筋肉内出血といった深部出血がみられやすいです。

ｄ　血友病Bは、第IX因子が欠損する先天性出血性疾患です。APTTが延長しますが、出血時間は正常です。臨床症状は、血友病Aと同じです。

ｅ　ビタミンK欠乏症は、ビタミンK依存性凝固因子である血液凝固第VII、IX、X、II因子（半減期の短い順番）が低下する後天性出血性疾患です。
重症例ではAPTTが延長しますが、出血時間は正常です。
なお、ビタミンK欠乏症ではAPTTよりもPTの方が延長しやすいです。


（正解）b

（鑑別）

＜リンク＞
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:17| 医師国家試験・専門医試験対策