（ポイント）
PTが正常ということは、血液凝固VII、X、V、II（プロトロンビン）、I因子（フィブリノゲン）には異常ないと考えられます。
PTが正常で、APTTのみが延長している場合には、血液凝固XII、XI、IX、VIII因子のいずれかの活性が低下していることになります。



（APTTの延長する代表的疾患・病態）


１）    血友病A：先天性の第VIII因子欠損症。

２）    血友病B：先天性の第IX因子欠損症。

３）    von Willebrand病（vWD）：先天性のvon Willebrand因子（vWF）欠損症。vWFは、第VIII因子のキャリアー蛋白でもあります。vWDでは、第VIII因子を産生できますが、vWFがないために第VIII因子は安定して血中に存在できません。vWDでは、血中第VIII因子活性も低下してAPTTは延長します。

４）    後天性血友病A（第VIII因子インヒビター）：第VIII因子活性が低下。

５）    ビタミンK欠乏症：この疾患では、ビタミンK依存性凝固因子である、凝固VII、IX、X、II因子活性が低下します。まず半減期の短い第VII因子が低下するため、PTの延長が目立地ますが、さらに進行するとAPTTの延長もみられます。

６）    ループスアンチコアグラント（LA）：LA陽性では、APTTが延長することがあります。LAは抗リン脂質抗体症候群の診断に不可欠な検査です。

７）    肝不全：肝不全ではほとんど全ての凝固因子産生が低下するため、PT＆APTTが延長します。初期には半減期の短い第VII因子をひっかけるPTの延長が目立ちますが、進行するとAPTTの延長もみられます。

８）検体へのヘパリンの混入：いわゆるartifactです。ヘパリンロック部位からの採血、透析回路からの採血、動脈留置カテーテルからの採血などでみられることがあります。



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