（解説）

PT、APTT、出血時間それぞれの検査で、延長する疾患・病態を理解の上、記憶しておく必要があります。

ａ　血友病A（第VIII因子の先天性欠損）、血友病B（第IX因子の先天性欠損）のいずれであっても、APTTは延長しますが、出血時間は正常です（PTも正常）。

ｂ　von Willebrand病では、von Willebrand因子（VWF）が先天性に低下して血小板粘着能が低下する（血小板機能が低下する）ために、出血時間は延長します。
VWFは第VIII因子のキャリアー蛋白でもあり、von Willebrand病では第VIII因子活性も低下します。
そのために、APTTも延長します（PTは正常）。

ｃ　特発性血小板減少性紫斑病（近年は免疫性血小板減少性紫斑病、免疫性血小板減少症ともいう）では、血小板数が低下するために、出血時間は延長します。PT、APTTは正常です。

ｄ　血小板無力症は、血小板凝集能が低下する（血小板機能が低下する）先天性疾患です。
出血時間は延長しますが、PT、APTTは正常です。

ｅ　溶血性尿毒症症候群は、血小板数が低下するために、出血時間は延長します。PT、APTTは正常です。


（正解）b




（ポイント）

＜出血時間の延長する代表的疾患など＞
１）    血小板数の低下：特発性血小板減少性紫斑病（ITP）ほか多数。
２）    血小板機能の低下：血小板無力症、von Willebrand病、Bernard-Soulier症候群、尿毒症、非ステロイド系消炎鎮痛剤（NSAID）内服、抗血小板薬内服時など。
３）    血管壁の脆弱性の存在

＜PTの延長する代表的疾患など＞
（VII、X、V、II（プロトロンビン）、I（フィブリノゲン）因子の低下で延長します）
１） ワルファリン内服中：ワルファリンはビタミンKの拮抗薬です。ビタミンK欠乏状態に伴い、VII、IX、X、IIの順番で凝固因子活性が低下します。VII因子が最も半減期が短いために、最初に低下します。そのため、ビタミンK欠乏症では、APTTよりもPTの方が先に延長します。
２） ビタミンK欠乏症：同上。
３） 肝不全（肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎など）：凝固因子は肝臓でできルため、肝不全ではPTやAPTTが延長します。特に、半減期の短い第VII因子を反映するPTは、敏感に延長します。
４） 凝固第VII、X、V因子、プロトロンビン、フィブリノゲンの欠損症または、これらの凝固因子に対するインヒビター。

＜APTTの延長する代表的疾患など＞
（XII、XI、IX、VII、X、V、II、I因子の低下で延長します）
１）血友病Aまたは第VIII因子インヒビター
２）血友病Bまたは第IX因子インヒビター
３）von Willebrand病（vWD）
４）先天性第XII、XI因欠損症。または、これらの凝固因子に対するインヒビター。

５）凝固第X、V因子、プロトロンビン、フィブリノゲンの欠損症または、これらの凝固因子に対するインヒビター（この場合は、PTも延長）。
６）ループスアンチコアグラント（LA）：抗リン脂質抗体症候群の診断に必要。血栓傾向となります。
７）ヘパリン投与時。
８）ワルファリン（ビタミンK拮抗薬）内服中またはビタミンK欠乏症（ただし、PTの記事も参照）
９） 肝不全 （ただし、PTの記載内容も参照）