2018年05月10日
出血時間延長,PT 正常,APTT 延長(CBT)
CBTの再現問題です。
出血時間は延長,PT は正常,APTT は延長を示す疾患で,低下がみられる凝固因子はどれか。
A 第I因子
B 第II因子
C 第III因子
D 第IV因子
E 第V因子
F 第VII因子
G 第VIII因子
H 第IX因子
I 第X因子
J 第XI因子
K 第XII因子
L 第XIII因子
<出血時間が延長する病態>
1) 血小板数低下:特発性血小板減少性紫斑病、急性白血病、再生不良性貧血、肝硬変など。
2) 血小板機能低下:血小板無力症(Glanzmann病)、Bernard-Soulier症候群、von Villebrand病、アスピリンなどのNSAID内服、尿毒症など。
3) 血管壁の脆弱性
(注意)血友病A&B、ビタミンK欠乏症、ワルファリン内服中などの凝固因子に関連した出血性疾患では、出血時間は正常です。
<PTが延長する病態>第VII、X、V、II、I因子のいずれかの活性が低下した場合
1) ビタミンK欠乏症、ワルファリン内服中(ワルファリンはビタミンKの拮抗薬)
2) 肝不全、肝硬変などの肝疾患
3) 先天性第VII因子欠損症 など。
<APTTが延長する病態>第XII、XI、IX、VIII、X、V、II、I因子のいずれかの活性が低下した場合
1) 血友病A&B:それぞれ、第VIII因子、IX因子の先天性欠損症
2) von Villebrand病:von Villebrand病では、von Villebrand因子(VWF)が低下しています。VWFは、第VIII因子のキャリアー蛋白でもあり、VWFが低下すると第VIII因子も低下します。
3) 先天性第XII因子欠損症、先天性第XI因子欠損症
4) ビタミンK欠乏症(重症例):軽症例では、PT延長のみのことも多いです。ビタミンK依存性凝固因子(半減期の短い順番に、VII、IX、X、II)の中で、ビタミンK欠乏で最初に低下するのは、半減期の短い第VII因子です。
5) ヘパリン投与中 など。
<本症例>
・出血時間という血小板関連検査が延長し、APTT という凝固関連検査も延長しています。
・von Villebrand病では、血小板粘着能(血小板機能)が低下するために出血時間が延長します。
・VWF低下に伴い第VIII因子活性も低下するために、APTTも延長します。
・PTは正常です。
・なお蛇足ながら、第VI因子は欠番であり存在しません。
(正解) G 第VIII因子
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投稿者:血液内科・呼吸器内科at 01:06| 医師国家試験・専門医試験対策