深部静脈血栓症、プラスミノゲン活性化抑制因子1（医師国家試験）

医師国家試験の再現問題です。


深部静脈血栓症の発症リスクとなるのはどれか．2つ選べ．

ａ　アンチトロンビン欠乏症
ｂ　第XIII因子欠損症
ｃ　フィブリノゲン欠乏症
ｄ　プラスミノゲン活性化抑制因子1欠損症
ｅ　プロテインS欠乏症



（解説）

ａ　アンチトロンビンは、プロテインC、プロテインSとともに、生理的な凝固阻止因子です。

ｂ　第XIII因子は、フィブリンを架橋結合して安定化させます。第XIII因子の著明な低下は出血症状をきたします。

ｃ　フィブリノゲンは止血の最終段階で、トロンビンの作用によりフィブリンに転換します。フィブリノゲンの低下は出血傾向となります。

ｄ　プラスミノゲン活性化抑制因子1（plasminogen activator inhibitor 1：PAI-1）は、組織プラスミノゲンアクチベーター（tissue plasminogen activator：t-PA）と１対１結合することで、線溶阻止的に作用します。

ｅ　先手性プロテインS欠乏症（日本人では1/55人の発症頻度）が知られていますが、プロテインSは経口避妊薬、妊娠、炎症など後天的にも低下します。経口避妊薬の血栓傾向の理由として、プロテインSの低下があげられます。




（備考）

・血栓性素因は、先天性として、先天性アンチトロンビン・プロテインC・プロテインS欠損症など、後天性として抗リン脂質抗体症候群などがあります。


・深部静脈血栓症

１）罹患血管は深部静脈。上肢よりも下肢の方が、はるかに多いです。
２）原因：長期臥床、悪性腫瘍、先天性＆後天性凝固異常など。
３）症状：片下肢の腫脹、疼痛。
４）肺塞栓：合併すると致命症になる場合があります。
５）治療：抗血栓療法。急性期はヘパリン類（未分画ヘパリンなど）、慢性期はワルファリンを使用。ただし、近年は、新規経口抗凝固薬（NOAC）（直接経口抗凝固薬（DOAC）とも言う）で、急性期〜慢性期の治療を通して行われることも多くなりました。


・プラスミノゲン活性化抑制因子1（plasminogen activator inhibitor 1：PAI-1）

1）    血管内皮からt-PAが産生されると、t-PAはプラスノゲンをプラスミンに転換します。
2）    プラスミンが血栓（フィブリン）を分解すると、血栓の分解産物であるFDP（D-ダイマー）が形成されます。
3）    PAI-1は、t-PA同様に血管内皮から産生され、t-PAと1：1結合することで、線溶を阻止します。
4）    PAIが上昇した症例においては、線溶に抑制がかかり、血栓傾向となります。
5）    例えば敗血症に合併したDICにおいては、PAI-1が著増するために血栓が溶解されにくく、微小循環障害に起因する臓器障害をきたしやすいです。


（正解）　a、e

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:34| 医師国家試験・専門医試験対策