【金沢大学血液内科進級試験過去問題】兼：医師国家試験・専門医試験対策
金沢大学血液内科進級試験過去問題（2005年）
下記の疾患のうち出血傾向、血栓傾向の両者がみられる疾患・病態はどれか。
a. 高Lp(a)血症
b. 電撃性紫斑病
c. 先天性プロテインC（PC）欠損症
d. 先天性α2プラスミンインヒビター（α2PI）欠損症
e. 高プラスミノゲンアクチベータインヒビター（PAI）血症
（ポイント）
a. 高Lp(a)血症：動脈血栓症、静脈血栓症の危険因子。参考までに、高ホモシステイン血症も、動脈血栓症、静脈血栓症の危険因子。
b. 電撃性紫斑病：プロテインC活性が著減（0％に近い）した状態での、DICに類似した高度の血栓傾向。皮膚の微小循環レベルで血栓が多発する。血流障害に伴って、血管外に血液がリークし、二次的に紫斑をきたす。
先天性プロテインC（PC）欠損症のホモ接合体では生後間もなく、電撃性紫斑病を発症する。
あるいは、先天性プロテインC（PC）欠損症のヘテロ接合体（PC活性は約50％）では、ワルファリンを内服すると、ビタミンK依存性蛋白であるPCがさらに低下して0％に近づくため、電撃性紫斑病を発症する。
c. 先天性プロテインC（PC）欠損症：しばしば若い時期から静脈血栓症を発症する。
d. 先天性α2プラスミンインヒビター（α2PI）欠損症：線溶活性化が高まり出血傾向をきたす。
e. 高プラスミノゲンアクチベータインヒビター（PAI）血症：線溶が抑制され血栓傾向をきたす。
（内科専門医試験対策）
PAIは、中性脂肪、インスリン濃度、肥満度と正相関する。最近話題のメタボリック症候群では、PAI活性が高まり線溶抑制状態となるため、血栓傾向となる。
（血液専門医試験対策）
出血傾向、血栓傾向の両者がみられる疾患・病態の治療は困難なことが多い。以下は、出血傾向、血栓傾向の両者がみられる。
１）DIC
２）TTP、HUS、HELLP
３）異常フィブリノゲン血症
４）ITPと抗リン脂質抗体症候群（APS）の合併
５）骨髄増殖性疾患のなかの、ET、PV
６）ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）
（答）b
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:10| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0) | トラックバック(0)