【金沢大学血液内科進級試験過去問題解説】兼：医師国家試験・専門医試験対策
金沢大学血液内科進級試験過去問題（2005年）
（設 問）（一部改変）
患者：２３歳女性。
抜歯後の止血困難の精査目的に来院した。血液検査は下記の通りであった。Hb 9.6 g/dL，血小板数 22.9万/μL，出血時間13分，PT11.0秒，APTT 71.2秒，フィブリノゲン 238 mg/dL，FDP 3.5 μg/mL．妹は、幼少時から頻回に鼻出血がみられる。この患者の検査所見として正しいのは下記のうちどれか。
a. 凝固第VIII因子 98 ％
b. 凝固第IX因子 6 ％
c. 血小板凝集能のリストセチン凝集の低下
d. 血小板凝集能のADP一次凝集の低下
e. 血小板膜糖蛋白GPIb/IXの発現低下
（ポイント）
本症例では、出血時間の延長と、APTTの延長が特徴的所見である。また、妹も幼少時から鼻出血がみられており、先天性の出血性素因が疑われる。貧血が見られているが、鼻出血のためかも知れない。
疾患は、von Willebrand病が強く疑われる。なお、出血時間＆APTTともに延長する先天性出血液素因はvon Willebrand病のみである。
a. von Willebrand病では、von Willebrand因子（vWF）が低下している。vWFは、第VIII因子のキャリアー蛋白であるため、von Willebrand病では第VIII因子も低下する。
b. 凝固第IX因子活性が低下する先天性出血性素因は、血友病Bである。
c. 血小板凝集能のリストセチン凝集の低下はみられるのは、２疾患のみである。von Willebrand病と、Bernard-Soulier症候群である。
d. 血小板凝集能のADP一次凝集の低下がみられるのは、血小板無力症である。
e. 血小板膜糖蛋白GPIb/IXの発現低下がみられるのは、Bernard-Soulier症候群である。なお、血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIaの発現低下がみられるのは、血小板無力症である。
（医師国家試験対策 ＆ 内科専門医試験対策）
von Willebrand病：出血時間＆APTTの延長。PTは正常。vWF＆第VIII因子活性が低下する。最も多いtype Iは、常染色体優性遺伝。粘膜出血（鼻出血など）が特徴的。
血友病A： APTTの延長。出血時間＆PTは正常。第VIII因子活性が低下する。伴性劣性遺伝。関節内出血が特徴的。
（血液専門医試験対策）
von Willebrand病のサブタイプ分類が出題されることがある。
（答）C
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 16:19| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0) | トラックバック(0)