巨大血小板：Bernard-Soulier（ベルナール-スーリエ）症候群など

巨大血小板（giant platelet）を呈する疾患にはいくつかの疾患が知られていますが、下記が代表的な疾患になります。巨大血小板は、直径8〜10ミクロン以上となり、小リンパ球大以上の大きさとなります。

以前に管理人が、某出版会社の医学部学生用参考書の執筆を依頼された時に、巨大血小板をきたす疾患として、Bernard-Soulier症候群が有名であると書いたところ、国家試験では３つの疾患を知っている必要があるということで、追記を指示されたことがあります。

１）Bernard-Soulier（ベルナール-スーリエ）症候群（BSS）：
血小板膜糖蛋白GPIb/IXが欠損しているために血小板粘着能が低下する先天性出血性素因です。
血小板凝集能のリストセチン凝集が欠如することでも有名です（リストセチン凝集が低下する疾患は、BSSとvon Willebrand病です）。
この病気で、巨大血小板が出現することは大変有名で、血液専門医試験でもよく出題されるそうです（血液専門医試験マル秘情報？です）。

２）May-Hegglin（メイ-ヘグリン）異常症：
巨大血小板のみでなく、好中球のデーレ小体が出現することでも有名です。

３）特発性血小板減少性紫斑病（ITP）：
血液内科で最も多い疾患の一つです。平均血小板容積（MPV）や、血小板分布幅（PDW）が大きくなります。参考までに、再生不良性貧血では、MPVやPDWは小さくなります。

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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:49| 出血性疾患 | コメント(0)

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