特発性血小板減少性紫斑病：医師国家試験 問題対策
Schönlein-Henoch紫斑病 （アレルギー性紫斑病） ：医師国家試験対策から続く。
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＜医学部学生対象＞
血液内科（血栓止血領域）（13）
特発性血小板減少性紫斑病【頻出疾患】
(idiopathic thrombocytopenic purpura：ITP)
血小板に対する自己抗体が産生され、血小板の破壊（脾で）が亢進し、血小板寿命は短縮し出血傾向をきたす。
小児科領域では，先行感染を伴った急性型が多いのに対して（しばしば自然治癒する）、内科領域では、先行感染のない慢性型が多い（女性に多い）。
【症状】
・点状出血、粘膜出血など。
【検査＆診断】
・血小板数の低下（PT＆APTTは正常）。
・他血液疾患の除外（除外診断）。特に，MDSは確実に否定すること。
・骨髄巨核球の増加！【骨髄像必出】末梢での血小板破壊に対する反応
・血小板結合性IgG（PAIgG）の上昇。
【治療】【頻出】
必ずしも早期診断・治療が当てはまらない。
1）血小板数が数万以上では無治療で経過観察．
2）血小板数が2-3万以下で出血があれば、副腎皮質ステロイドがfirst choice。長期的寛解率 30-40％．
3）無効例では，摘脾術を考慮する。長期的寛解率 60％。
摘脾術に際して，免疫グロブリン大量療法．
IgGのFc部分が網内系細胞のFcレセプターをブロックするため，感作血小板の補足が抑制され，血小板数が増加．
4）免疫抑制療法も試みられる．
5）ピロリ菌の除菌療法：最近の、ITP治療のトピックス。今や、ITPの第一選択の治療か。
6）血小板輸血：できるだけ避けたいが，緊急治療．
（補足）ITPと抗リン脂質抗体症候群(APS)の合併あり。摘脾術時の術後血栓症に注意。
偽性血小板減少症 【血液像既出】
EDTA存在下でのみ血小板が凝集.
知らないと，ITPと誤診される．
病気ではない！！出血なし．骨髄穿刺不要！！
対策：
・臨床症状との解離に注意．
・血液塗抹標本で、多数の血小板凝集像の確認．
・EDTA以外の抗凝固剤（例：ヘパリン, クエン酸ナトリウム）で、血小板凝集塊の形成がなくなる。
（続く）
循環抗凝固因子（第VIII因子インヒビター）などへ
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:33| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0)