筋肉内血腫＆皮下出血、血友病？：血液内科試験
金沢大学 血液内科系統講義試験が行われました。
まず、血栓止血領域の問題紹介と、簡単な解説を試みたいと思います。なお、右サイドの記事カテゴリより「医師国家試験・専門医試験対策」をクリックいただきますと、過去問の記事をもれなくご覧いただけます。
詳細に解説した過去問記事がありますので（ページ最下段の「次の20件」をクリックして最後のページまでご覧ください）、ご参考になるのではないかと思います。
【設問】
患者：73歳男性。筋肉内の大血腫、皮下出血の精査目的に来院した。関節内出血はみられない。
血液検査は下記の通りであった。
Hb 7.2 g/dL，血小板数 28.4万/μL，出血時間2分，PT 10.2秒，APTT 85.7秒，フィブリノゲン 361 mg/dL，FDP 8.3 μg/mL。
出血傾向の既往はなく、血縁者にも出血傾向のみられる者はいない。
「この73歳男性の疾患」と「血友病A」に共通しているのはどれか。一つ選べ。
a. 遺伝形式
b. 主な出血部位
c. 破砕赤血球の出現
d. 血小板凝集能の低下
e. カオリン凝固時間の延長
【解説】
出血のため貧血があり、APTTの明らかな延長が見られていますが、血小板数、出血時間、PTは正常です。出血傾向の既往はなく、血縁者にも出血傾向のみられる者はいない、という記載より、先天性の出血性疾患ではないと考えられます（血液凝固検査入門）。
念押しで、関節内出血（先天性の血友病で特徴的）はみられないとまで書かれていますので、血友病ではないようです。
後天性血友病が最も疑われます。後天性血友病では、関節内出血はまずなく、むしろ筋肉内の大血腫、皮下出血が特徴的です。
ということで「後天性血友病」と「血友病A」に共通しているのはどれか、という問題になります。
a. 血友病は伴性劣性遺伝しますが、後天性血友病はもちろん遺伝しません。
b. 主な出血部位は、後天性血友病は筋肉内出血、皮下出血です。血友病は関節内出血、筋肉内出血が特徴的です。
c. 破砕赤血球は、どちらの疾患でも出現しません。TTP、HUSなどで見られます。
d. 血小板凝集能は血小板機能を評価する検査ですが、どちらの疾患でも正常です。
e. カオリン凝固時間は、カオリンという異物による凝固をみる検査です。APTTと同様に、内因系凝固活性化機序をみる検査です。後天性血友病、血友病ともに延長します。
【正答】 e
【シリーズ記事】
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 06:05| 医師国家試験・専門医試験対策 | コメント(0)