大動脈弁狭窄症と後天性von Willebrand症候群（AVWS）
今回も、後天性von Willebrand病に関する論文です（参考：後天性von Willebrand病の治療）
大動脈弁狭窄症と後天性von Willebrand症候群（AVWS）の話題です。
関連記事：
先天性血栓性素因と病態、血友病、後天性血友病、抗リン脂質抗体症候群、止血剤の種類、臨床検査からみた血栓症、血液凝固検査入門、深部静脈血栓症／肺塞栓、rFVIIa
「大動脈狭窄症におけるVWF異常」
著者名：Casonato A, et, al.
雑誌名： Thromb Haemost 106: 58-66, 2011.
＜論文の要旨＞
後天性von Willebrand症候群（AVWS）は重症の大動脈狭窄症（AS）に合併することがありますが、より止血効果の強いvon Willebrand因子（VWF）高分子マルチマーの減少によると考えられています。
著者らは、重症ASにおけるVWF異常と出血症状の関連について検討しました。弁置換術施行のAS 41症例が対象となりました。
VWFコラーゲン結合能（VWF：CB）／VWF抗原比の低下が10例（24.3％）、VWF高分子マルチマーの低下が33例（80.5％）にみられました。
VWF高分子マルチマーの低下は、VWF低分子マルチマーの増加を伴っていませんでしたし（VWFの蛋白分解亢進は否定的）、また、VWFプロペプチドの増加もありませんでしたので、VWFの半減期が短縮しているとも考えられませんでした。
VWF異常は、リウマチ性弁膜症、および弁の血管内皮50％未満の症例で多くみられました。
出血症状がみられた症例では、弁前後の圧較差が大きく、VWF高分子マルチマーの低下がより高度でした。
VWF異常の存在は周術期の出血量を増加させませんでしたが、術後1日目よりVWF異常は消失し6ヶ月後でも持続していました。
以上、重症AS（特にリウマチ性）ではVWF異常が高頻度にみられましたが、高分子マルチマーが低下していることと出血症状の関連はみられませんでした。
投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:17| 出血性疾患