後天性血友病は、血液内科で診療（あるいはコンサルト）されることが多いかもしれませんが、多くの領域から関心の持たれる疾患です。

具体的には、臨床検査医学、薬剤部、膠原病内科、産婦人科など多くの領域から注目される疾患です。今回紹介させていただく論文は、日本検査血液学会雑誌に掲載された論文です。

発生頻度は年間人口100万に対して1.5人というのは、かなりの過少評価ではないでしょうか。本疾患であったにもかかわらず診断されなかった、いわゆる「隠れ後天性血友病A」の症例がそれなりにいらっしゃるのではないかと推測しています。


（参考）血友病、後天性血友病、PT-INR、APTT、第VIII因子インヒビター



「後天性血友病A」

著者名：西屋克己、他。
雑誌名：日本検査血液学会雑誌 12: 305-311, 2011.


＜論文の要旨＞

後天性血友病Aは、悪性疾患、自己免疫疾患や妊娠などを基礎として、これまでに出血歴や家族歴がない患者に、後天性に第VIII因子に対する自己抗体（インヒビター）が発生し、重篤な出血症状を呈する疾患です。

発生頻度は年間人口100万に対して、1.5人と報告されていて、年齢分布は、60〜70歳台に第1のピークと、20〜30歳台に第2の小さなピークが認められます。


後天性血友病Aの出血症状は、皮下出血や筋肉内出血が多く、先天性血友病Aに認められるような関節内出血は少ないです。


治療には、急性出血に対する止血療法と、インヒビターの消失を目的とした免疫抑制療法があります。

止血療法には、バイパス止血製剤である活性型プロトロンビン複合体製剤と、遺伝子組換え活性型第VII因子製剤の2種類があります。

免疫抑制療法では、プレドニゾロン単独か、シクロフォスファミドの併用が行われることが多いです。

近年、リツキシマブの使用も注目されています。


後天性血友病Aは、わが国でもその認識が高まりつつあり、今後さらに症例数も増加するものと思われます。

しかしながら、その発症機序や病態は不明な点も多く、さらなる病態解明が望ましいです。



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