血友病A外科手術時の第VIII因子製剤とインヒビター発症率

現在、血友病治療の場における最も重大な問題点は、インヒビターの発症です（参考：後天性血友病）。

特に、外科手術時に大量の第VIII因子製剤を輸注された場合に、インヒビターを発症しやすいのではないかとの考えがありました。

今回紹介させていただく論文は、この点の検討を行っています。

 

「軽症＆中等症血友病Aに対する外科手術時の大量第VIII因子製剤輸注とインヒビター発症率」

著者名：Eckhardt CL, et al.
雑誌名：Br J Haematol 157: 747-752, 2012.

＜論文の要旨＞

軽症および中等症血友病A患者においてインヒビターの発症は最も重大な合併症です。

このような患者では手術時の大量第VIII因子製剤（FVIII）の使用が、インヒビター発症の重要な危険因子ではないかとの考え方があります。

著者らはこの点を明らかにするための前向き試験を行いました。

手術に際して5日間以上にわたりFVIII10,000単位（または250U/kg）以上のFVIIIが必要になった軽症および中等症血友病Aが連続的に全例登録されました。

条件に一致した46症例（年齢中央値54歳）についての検討となりました。

FVIII遺伝子解析の結果、20種類のミスセンス変異が明らかになりました。

遺伝子組換え製剤は65％、血漿由来製剤は35％で使用されました。

また、間欠的静注が41％、持続投与が57％で行われました。

2症例において術後に低力価インヒビターを発症しました。

軽症〜中等症血友病A患者において、手術時の大量第VIII製剤投与に伴うインヒビター発症率は4％と考えられた。

＜リンク＞

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:03| 出血性疾患