血友病Aの治療に用いられるのはどれか．

a　第V因子
b　第VII因子   
c　第VIII因子
d　第IX因子
e　第XIII因子

 

（概説）

血友病A＆Bは、伴性劣性遺伝の先天性出血性素因です。

血友病Aは第VIII因子、血友病Bは第IX因子の欠損です。関節内出血、筋肉内出血などの深部出血が特徴です。

血友病A＆BともにAPTTは延長しますが、PTや出血時間は正常です。

止血治療は、血友病Aは第VIII因子濃縮製剤、血友病Bは第IX因子濃縮製剤を用います。

ただし、特に血友病Aでは治療に伴い第VIII因子インヒビター（同種抗体）を生じることがあります（参考：クロスミキシング試験、後天性血友病）。



（項目別）

×：a、b、d、e
○ｃ　正しいです。血友病Aは、第VIII因子の先天性欠損です。


（正答）  c


（補足）
先天性出血性疾患の代表と言えば、血友病とならんで、von Willebrand病をあげることができます。

von Willebrand病は、多くの点で血友病と対照的です。遺伝形式は常染色体優性遺伝です。

von Willebrand因子（vWF）が低下していますが、vWFは第VIII因子のキャリア蛋白でもあるため第VIII因子活性も低下します。

APTT、出血時間は延長しますが、PTは正常です。粘膜出血（鼻出血など）が特徴的です。

止血治療は、vWFも含有した血漿由来第VIII因子濃縮製剤（コンファクトF）またはDDAVP（国試既出）を使用します（参考：止血剤の種類と疾患）。

血液凝固検査入門（図解シリーズ）へ
播種性血管内凝固症候群（DIC）（図解シリーズ）へ
金沢大学血液内科・呼吸器内科HPへ
金沢大学血液内科・呼吸器内科ブログへ
研修医・入局者募集へ