2012年08月21日
血友病：CBT（コアカリ）
CBT（コアカリ）（再現問題）の紹介と解説です。
血友病で起こりやすいのはどれか。
A. 点状出血
B. 鼻出血
C. 関節内出血
D. 臍出血
E. 頭蓋内出血
（解説）
A. 点状出血は、特発性血小板減少性紫斑病など血小板が原因の場合に見られやすいです。
B. 鼻出血は粘膜出血の一症状。von Willebrand病などでみられやすいです。
C. コアカリや国試では、血友病と関節内出血は1：1対応と思っていて良いでしょう。
D. 臍出血は、先天性フィブリノゲン欠損症や先天性第 XIII 因子欠損症に特徴的です。
E. 頭蓋内出血は、先天性凝固異常症や、線溶亢進型DICでみられることがあります。
（補足）
血友病 A & B
先天性出血性素因の中で最も高頻度です。重篤な出血傾向をきたします。発症頻度は、血友病A：血友病B = 5：1。どちらも臨床症状は全く同じです。
１）ともに伴性劣性遺伝の出血性疾患：患者は男性、母親がキャリアー。母方の男性血縁者に出血者がみられることが多いです。
２）関節内出血が特徴的で、繰り返すと関節拘縮をきたします。その他、筋肉内出血、皮下出血などの深部出血がみられます。
４）凝固因子活性：血友病Aでは第VIII因子の低下、血友病Bでは第IX因子の低下がみられます。
５）治療は出血時の第VIII（IX）因子濃縮製剤輸注。
（正答）
C
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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:54| 医師国家試験・専門医試験対策 | トラックバック(0)