後天性von Willebrand症候群に対する診断と治療

論文紹介です。

参考：血友病、後天性血友病、rFVIIa、血栓止血の臨床（日本血栓止血学会HPへ）

「後天性von Willebrand症候群に対する診断と治療」

著者名：Federici AB, et al.
雑誌名：Semin Thromb Hemost 39: 191-201, 2013.

＜論文の要旨＞

後天性von Willebrand症候群（AVWS）は、1968年に始めて報告された後天性出血性素因であり、臨床所見や血液検査所見は先天性のvon Willebrand病（VWD）と類似しています。

AVWSの基礎疾患としては、リンパ増殖性疾患、心血管疾患、骨髄増殖性疾患、自己免疫性疾患が知られています。

後天性血友病とは異なり、AVWSにおいては抗VWF抗体が検出感度以上になるのはまれです。

ほとんどの症例では、AVWSは出血の合併症に伴い診断されます（80％以上の症例で活動性の出血を有しています）。

AVWSの20〜30％においては出血を繰り返しています（特に大きな外傷や手術後）。

AVWSの発症機序は多岐にわたるために、急性の出血の予防や治療のためには複数の治療アプローチが必要となることが多いです。

基礎疾患の治療を行うことによって、AVWSが寛解状態となることもあります。



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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:54| 出血性疾患