後天性抗第V因子インヒビター（３）病態

後天性抗第V因子インヒビター（２）発生機序、タココンブより続く。

後天性抗第V因子インヒビター（３）病態

＜病態＞

抗FVインヒビター保有患者の出血症状は、ウシトロンビンが誘因となった場合はほとんど無症候性ですが、約1/3が出血症状を認め6％で致死的となります。

Streiff MB, Ness PM: Acquired factor V inhibitors: a needless iatrogenic complication of bovine thrombin exposure. Transfusion 42: 18-26, 2002.

一方、それ以外の抗FVインヒビター発生例では7-8割が出血症状を示し、12-17％で致死的となります。

Franchini M, Lippi G: Acquired factor V inhibitors: a systematic review. J Thromb Thrombolysis 314:449-457, 2011.

Ang AL, Kuperan P, Ng CH, et al: Acquired factor V inhibitor. A problem-based systematic review. Thromb Haemost 101:852-859, 2009.

数か所の部位で同時に出血することもまれではありません。

初発出血症状は消化管・泌尿器系・呼吸器系などの粘膜出血が半数以上を占め、中でも血尿の頻度が高いです。

頭蓋内出血や後腹膜出血はまれですが、致死率が高いです。

術後にインヒビターが発生した患者では、術創からの出血が時に致死的となることがありますので、注意深く観察する必要があります。

また、後天性血友病Aと同様に関節内出血はまれです。

一方、興味深いことに血栓症状をきたすこともあり、活性化プロテインCによる活性化FVの不活化あるいはFVの抗凝固阻止作用を、インヒビターが選択的に阻害するためと考えられています。

Kalafatis M, Simioni P, Tormene D, et al: Isolation and characterization of an antifactor V antibody causing activated protein C resistance from a patient with severe thrombotic manifestations. Blood 99:3985-3992, 2002.


（続く）後天性抗第V因子インヒビター（４）診断、血液凝固検査へ

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:55| 出血性疾患