後天性抗第V因子インヒビター（５）治療：止血治療

後天性抗第V因子インヒビター（４）診断、血液凝固検査より続く。

後天性抗第V因子インヒビター（５）治療：止血治療

＜治療＞　

後天性FVインヒビターの治療の原則は、出血のコントロールとインヒビターの除去です。

止血治療

通常、無症候性の場合は治療の必要はありません。

出血症例に対しては、新鮮凍結血漿（FFP）、血小板製剤（PC）、活性型プロトロンビン複合体製剤（APCC：ファイバ^R）、遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤（rFVIIa、ノボセブン^R）など、様々な製剤が止血治療に用いられています。

しかしながら、FFP中に含まれているFVは少量でインヒビターにより容易に不活化されてしまいますので、FFPの止血効果は期待できません。

PCは、少なくとも活性化して脱顆粒するまではα顆粒中のFVはインヒビターから保護されているため、臨床的に効果があると考えられます。

Kalafatis M, Simioni P, Tormene D, et al: Isolation and characterization of an antifactor V antibody causing activated protein C resistance from a patient with severe thrombotic manifestations. Blood 99:3985-3992, 2002.

PC輸注は約7割の症例で有効でしたが、全ての症例に効果があるわけではなく、またPC輸注量や輸注回数なども定まったものはありません。

Franchini M, Lippi G: Acquired factor V inhibitors: a systematic review. J Thromb Thrombolysis 314:449-457, 2011.

Ang AL, Kuperan P, Ng CH, et al: Acquired factor V inhibitor. A problem-based systematic review. Thromb Haemost 101:852-859, 2009.

近年はバイパス製剤としてrFVIIaが重症出血に使用されるようになってきており、良好な止血効果を得ています。

残念ながら、現時点では抗FVインヒビターの出血に対して確立した治療法はありません。

Angらは（エビデンスは全くありませんが）、第一選択としてPC輸注を行い、頻回のPC輸注でも出血がコントロールできない場合は第二選択としてrFVIIaを90 μg/kg投与することを薦めています。



（続く）後天性抗第V因子インヒビター（６）治療：免疫抑制療法へ

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:32| 出血性疾患