先天性第VII因子欠損症とrFVIIaによる予防

論文紹介です。

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「先天性第VII因子欠損症における予防」

著者名：Napolitano M, et al.
雑誌名：Haematologica   98: 538-544, 2013.

＜論文の要旨＞

第VII因子は半減期が大変に短いために、第VII因子欠損症の出血予防対策は難しいと考えられてきました。

Seven Treatment Evaluation Registry (STER)では、第VII因子欠損症における予防レジメの有効性、安全性、適用について評価されました。

第VII因子欠損症の34症例（1〜45才、女性21例）、38臨床経過につき解析されました。

最重症の表現型（中枢神経系、消化管、関節出血）では、最も予防レジメが使用されました。

21症例（24経過）では遺伝子組換え活性型第VII因子（rFVIIa）が使用され、4症例では血漿由来製剤が使用され、10症例ではFFPが使用されました。

予防計画は、frequent courses（週3回；n＝23）、infrequet courses（週2回以下、n＝15）に分類されました。

frequentとinfrequent couresesでの著効率はそれぞれ18/23（78％）、5/12（41％）でした。

長期予防は、1〜10年以上継続されました。

血栓症発症やインヒビターの出現はみられませんでした。

以上、先天性第VII因子欠損症の一部の患者では重症出血のため予防が必要でした。

rFVIIaを使用する場合は、週3回（毎週計90μg/kg）投与が有効と考えられました。

投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:36| 出血性疾患