Klippel-Trenaunay症候群の慢性DICと新規経口抗凝固薬

論文紹介です。

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「Klippel-Trenaunay症候群に合併したDICに対する経口抗Xa薬治療」

著者名：Randrianarisoa E, et al.
雑誌名：Blood Coagul Fibrinolysis 24: 766-770, 2013.

＜論文の要旨＞

Klippel-Trenaunay症候群（KTS）は、リンパ管や血管の異形成で特徴付けられるまれな先天性疾患です。

また、軟部組織や骨の発育障害をきたします。

臨床所見は多様性に富み、静脈の奇形のため播種性血管内凝固症候群（DIC）に起因する血栓塞栓症の危険が増大します。

著者らは、深部静脈血栓症を繰り返し、消費性凝固障害のために致命的な出血をきたしたKTSの1例を報告しています。

また、新規経口抗凝固薬であるリバーロキサバン（抗Xaの薬の一つ）による抗凝固療法により長期的な管理に成功している。



（Klippel-Trenaunay症候群）

1900年にフランスのKlippelとその弟子Trenaunayの二人により初めて報告されました。

患肢の骨軟部組織の過成長と低流量性の血管奇形を伴う疾患です。


（三兆候）

1)    ポートワイン斑(port wine stain)

2)    静脈の異常（先天性静脈瘤•深部静脈形成不全；典型的には患肢の外側面に拡張した異常血管がみられる）

3）患肢の骨軟部組織の過成長による肥大


（合併症）

深部静脈血栓症、肺塞栓症、感染・敗血症、播種性血管内凝固症候群（DIC）、直腸出血•血尿




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投稿者：血液内科・呼吸器内科at 01:37| 出血性疾患